Болезнь Иценко Кушинга (гиперкортицизм) — причины, симптомы, современная диагностика и лечение заболевания у пациентов

Как работает гипоталамус, гипофиз и надпочечники?

Чтобы понять связь симптомов болезни Иценго-Кушинга с системой гипоталамус-гипофиз-надпочечники, рассмотрим анатомию и физиологию этих структур.

1. Гормон — биологически активное вещество, вырабатываемое специализированными органами или клетками, регулирующее функции органов и тканей.
2. Эндокринная железа — орган, вырабатывающий и выделяющий гормоны в кровеносную систему.
3. Гипоталамус — участок головного мозга весом около 4 г, контролирующий обмен веществ и функционирование эндокринных и половых желез.
4. Гипофиз — железа внутренней секреции в основании головного мозга, влияющая на рост, развитие и обмен веществ.
5. Надпочечники — парные железы внутренней секреции, расположенные на верхней части почек.

Гипоталамус делится на три части. Из средней доли выделяются рилизинг-факторы, которые могут усиливать или подавлять работу гипофиза. Эти структуры соединены портальной системой капилляров, по которой транспортируются рилизинг-факторы. Гипоталамус регулирует:

1. Чувство жажды, голода и насыщения.
2. Сон и эмоциональные состояния.
3. Половую функцию.
4. Дыхание и кровоснабжение.
5. Процессы запоминания и обучения.
6. Терморегуляцию.
7. Диурез — средний суточный объем мочи составляет 1200-1600 мл.

Гипофиз размером 6×8×15 мм и весом 0,5-0,8 г делится на три области: переднюю (аденогипофиз), промежуточную и заднюю. Передняя доля составляет 75% массы гипофиза и содержит три типа клеток:

• Ацидофильные (30-35%) — окрашиваются кислыми красителями.
• Базофильные (до 10%) — выявляются щелочными красителями, некоторые из них (кортикотропоциты) вырабатывают АКТГ (адренокортикотропный гормон).
• Хромофобные (60%) — предшественники ацидофильных и базофильных клеток.

АКТГ, вырабатываемый передней долей гипофиза, стимулирует кору надпочечников, контролируя обмен веществ и повышая устойчивость организма. Он также способствует образованию меланина. Выработка АКТГ регулируется кортиколиберином, рилизинг-фактором гипоталамуса.

Надпочечники формируются на 6-8 неделе беременности и завершают развитие к третьему году жизни. Левый надпочечник напоминает полумесяц, правый — пирамиду. Размеры каждого надпочечника — примерно 6×3×1 см, вес — около 4-5 г. Они состоят из коркового и мозгового слоев, окруженных соединительнотканной капсулой. Корковый слой делится на три зоны:

1. Клубочковая (15%) — вырабатывает минералокортикоиды.
2. Пучковая (75%) — производит глюкокортикоиды и небольшое количество андрогенов.
3. Сетчатая — вырабатывает андрогены, эстрогены и глюкокортикоиды.

Гормоны коры надпочечников делятся на:

• Андрогены (андростендион, дегидроэпиандростерон, тестостерон и др.),
• Эстрогены (эстроген, эстрадиол, эстрон и др.),
• Минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон),
• Глюкокортикоиды (кортикостерон, гидрокортизон, кортизол).

В печени гормоны распадаются на конечные продукты, выводимые с мочой: альдостерон превращается в тетрагидроальдостерон, кортизол — в 17-ОКС, андрогены — в 17 КС. Каждая группа выполняет свои функции:

• Андрогены — способствуют развитию вторичных половых признаков и либидо.
• Эстрогены — стимулируют рост и развитие женских половых органов.
• Минералокортикоиды — задерживают воду в организме.
• Глюкокортикоиды — расщепляют белки и жиры, снижают всасывание кальция, иммунитет, повышают артериальное давление и выделение желудочного сока, что может приводить к «стероидным» язвам.

Контроль гормона гипоталамуса — кортиколиберина — также важен. Высокий уровень глюкокортикоидов, особенно кортизола, подавляет его выработку, что снижает образование АКТГ в гипофизе. Это угнетает активность коры надпочечников и уменьшает уровень кортизола. При снижении глюкокортикоидов процесс идет в обратном направлении: уровень кортиколиберина возрастает, что усиливает выработку АКТГ и увеличивает уровень кортизола. Это механизм регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Врачи отмечают, что болезнь Иценко-Кушинга, или гиперкортицизм, является серьезным эндокринным заболеванием, вызванным избыточной продукцией кортизола. Основными причинами возникновения болезни могут быть опухоли гипофиза, надпочечников или экстраадренальные опухоли, вырабатывающие адренокортикотропный гормон. Симптоматика заболевания разнообразна и включает в себя ожирение, гипертонию, диабет, изменения кожи и психические расстройства.

Современная диагностика основывается на лабораторных тестах, таких как определение уровня кортизола в крови и моче, а также на визуализирующих методах, включая МРТ и КТ. Лечение может варьироваться от медикаментозной терапии до хирургического вмешательства, в зависимости от причины и тяжести заболевания. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к каждому пациенту для достижения наилучших результатов в лечении.

Симптомы болезни Кушинга

Причины болезни Иценко–Кушинга

Очень часто сложно определить источник заболевания. Однако специалисты выделили несколько факторов. Во-первых, это периоды интенсивной перестройки организма, которые могут повредить гипоталамус или гипофиз: половая зрелость, беременность, роды и климакс. Во-вторых, серьезные травмы, черепно-мозговые и психические повреждения, инфекции головного мозга и интоксикации способствуют развитию патологии. В-третьих, основным фактором является опухоль (аденома) из базофильных и хромофобных клеток передней доли гипофиза, встречающаяся у 85% людей с болезнью Иценко-Кушинга.

Каждый из этих факторов инициирует механизм: кортиколиберин (гормон гипоталамуса) вырабатывается в больших количествах, что увеличивает продукцию АКТГ (гормона гипофиза), активирующего кору надпочечников в 4-5 раз. В норме повышенный уровень кортизола должен снижать выработку кортиколиберина, но причина заболевания мешает этому процессу. В результате все гормоны продолжают синтезироваться в избытке.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клинические проявления патологии разнообразны. Рассмотрим их поэтапно, охватывая все системы организма.

Кожа. Кожные покровы становятся сухими, багрово-мраморными и шелушатся. В местах трения наблюдается усиление пигментации. На ягодицах, бедрах, животе, молочных железах и подмышках появляются широкие полосы от сине-фиолетового до темно-красного оттенка, связанные с разрушением белков под воздействием увеличенной выработки глюкокортикоидов. Кожа истончается, становятся видимыми ломкие кровеносные сосуды, что приводит к образованию синяков и ранам, которые долго заживают. Также развиваются гирсутизм и вирилизм из-за повышенного уровня андрогенов. Гирсутизм — это рост волос у женщин по мужскому типу, включая усы и бороду.

Вирилизм — это состояние, при котором лицо и тело человека покрываются избыточным количеством волос, превышающим норму. При этом волосы на голове выпадают, образуя лысины. Часто наблюдаются гнойничковые высыпания, язвы и фурункулы.

Подкожная жировая клетчатка и ожирение. Ожирение — один из основных симптомов, встречающийся в 95% случаев. Распределение жира по телу неравномерно. Лицо приобретает округлую форму («лунообразное лицо»). Другим признаком является отложение жира в области седьмого шейного позвонка, образуя холмик («климактерический горбик»). Значительное утолщение подкожно-жирового слоя также наблюдается в области живота и груди. Эти признаки объясняются действием повышенного уровня кортизола, способствующего образованию жиров.

Костная система. При болезни Иценко-Кушинга в 95% случаев поражается костная система. Повышенное содержание глюкокортикоидов разрушает белки, составляющие основу костей, и уменьшает всасывание кальция в кишечнике. В результате развивается остеопороз, затрагивающий кости лица, черепа, позвоночника, стоп и кистей. Изменяются размеры и форма этих костей, что часто сопровождается переломами и сильной болью. У взрослых наблюдается уменьшение роста на 10-20 см, а у детей — полная задержка роста.

Мышечная система. Повышенное количество глюкокортикоидов разрушает белки мышц, что приводит к похудению рук и ног, а также к слабости, из-за которой больной не может поднять груз или встать без посторонней помощи.

Дыхательная система. Под воздействием гормонов надпочечников снижается иммунитет, и организм становится более восприимчивым к инфекциям. На этом фоне развиваются бронхиты, пневмонии и туберкулез.

Сердечно-сосудистая система. Одним из первых признаков болезни Иценко-Кушинга в 95% случаев является повышение артериального давления. Если не предпринять меры, может развиться сердечная недостаточность, характеризующаяся замедлением сердечных сокращений и нарушением кровообращения, что приводит к нехватке кислорода для органов. Это состояние может быть летальным.

Пищеварительная система. При данном заболевании наблюдаются изжога, «стероидные» язвы желудка и начального отдела кишечника, вызванные глюкокортикоидами. Печень также страдает, не выполняя все свои функции.

Мочевыделительная система. Проблемы в почках и мочевыводящих путях могут быть вызваны сниженным иммунитетом, увеличивающим восприимчивость к инфекциям, формируя пиелонефрит с высокой температурой и болями в пояснице. Также вымывание кальция из костей усиливает его выведение с мочой и способствует образованию камней. Повышенное артериальное давление разрушает почки, заменяя их соединительной тканью, что приводит к нефросклерозу.

Нервная система и психика. Остеопороз давит на нервы, вызывая сильную боль, особенно в верхних частях рук и ног. Со стороны психики наблюдаются снижение памяти и интеллекта, частые депрессии, повышенная эмоциональность или безразличие. При длительном течении заболевания могут возникнуть мысли о самоубийстве.

Эндокринная и половая системы. У 35-40% пациентов наблюдается «стероидный» сахарный диабет, вызванный глюкокортикоидами. У обоих полов снижается либидо. У женщин в 70% случаев отсутствует менструация, а органы (матка, яичники) уменьшаются в размерах. Беременность в таких ситуациях практически невозможна, а если происходит, то заканчивается выкидышем. Если заболевание проявилось в детском возрасте, половое развитие ребенка останавливается.

Диагностика болезни Кушинга

1. Первым шагом будет оценка наличия симптомов: ожирение, повышенное артериальное давление, специфический рост волос и окраска кожи, остеопороз, боль, нарушение менструации и снижение либидо. У патологии несколько форм проявления: легкая (симптомы слабо выражены), средняя (можно обнаружить большинство симптомов, но осложнения не наблюдаются), тяжелая (все симптомы с осложнениями). По течению выделяют прогрессирующую (развивается несколько месяцев) и торпидную (длится несколько лет) формы.
2. Вторым шагом станет исследование крови и мочи, где будет обнаружено повышенное содержание гормонов из системы гипоталамус – гипофиз – надпочечники и их конечных продуктов разложения.
3. Третий шаг – методы обследования, которые подтвердят болезнь Иценко-Кушинга и исключат другие патологии. К ним относятся: рентгенография костей черепа, позвоночника, конечностей; МРТ и КТ головного мозга — могут подтвердить разрушение костной системы и наличие опухоли гипофиза. УЗИ, МРТ, КТ, ангиография, радиоизотопная визуализация надпочечников покажут увеличение их размеров и оценят степень функционирования каждого слоя. Диагностические пробы с метопироном и дексаметазоном подтвердят правильность диагноза.

Каждый случай уникален и требует индивидуального подхода в диагностике. Необходима консультация врача-эндокринолога.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Существует два вида лечения: этиопатогенетическое (устраняет причину заболевания и восстанавливает нормальное функционирование системы гипоталамус – гипофиз – надпочечники) и симптоматическое (коррекция работы пораженных органов).

• Лечение причинного фактора можно разделить на хирургические, лучевые и медикаментозные методы, которые могут сочетаться или использоваться индивидуально в зависимости от формы и тяжести течения заболевания.
• Из хирургических методов выделяют адреналэктомию (удаление надпочечников), уничтожение надпочечников (введение контрастного вещества, разрушающего их структуру) и вырезание опухоли гипофиза.
• Из лучевых методов используют рентген, гамма и протонную терапию.

Лечение рентгеновскими лучами применяется при средней тяжести болезни. Гамма и протонное облучение наиболее востребованы из-за своей эффективности и быстроты наступления ремиссии, особенно в тяжелых случаях.

• В медикаментозный метод входят две группы препаратов: агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, резерпин, дифенин, ципрогептадин) и противоопухолевые средства, ингибиторы синтеза стероидов (хлодитан, элиптен, митотан, мамомит). Первая группа активирует дофаминовые рецепторы, и гипоталамус начинает «понимать», что в крови слишком много кортикостероидов, поэтому ему необходимо уменьшить выделение кортиколиберина, чтобы снизить работу гипофиза. Вторая группа задерживает синтез всех гормонов коры надпочечников.
• Симптоматическое лечение. При наличии сахарного диабета соблюдают строгую диету и принимают препараты, снижающие уровень сахара в крови. При артериальной гипертензии назначаются антигипертензивные средства и мочегонные препараты. При сердечной недостаточности требуются сердечные гликозиды или препараты дигиталиса. Для лечения остеопороза применяют витамин D, кальцитонины, бифосфонаты, которые восстанавливают белковую структуру кости. Соли фтора и анаболические стероиды способствуют усилению костеобразованию. При снижении иммунитета назначают препараты, которые его повышают.

Каждый случай индивидуален и требует особого подхода в диагностике и лечении. В этом могут помочь врачи-эндокринологи.

Чем отличаются болезнь и синдром Кушинга?

Синдром Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга часто путают из-за схожего названия и симптомов. Тем не менее, эти понятия не идентичны. В обоих случаях речь идет о гиперкортицизме — усиленном выделении гормонов из клеток коры надпочечников (прежде всего, кортизола), воздействующих на различные органы и системы.

Под синдромом Кушинга понимают совокупность всех изменений, происходящих при повышенном выделении кортикостероидов. У синдрома могут быть различные причины, включая опухоль надпочечника, паранеопластический синдром, длительный прием кортикостероидов и опухоль гипофиза (болезнь Кушинга).

Таким образом, болезнь Иценко-Кушинга является лишь одной из причин синдрома. В данном случае речь идет об опухолевом поражении гипофиза, а другие причины гиперкортицизма не входят в это понятие. Статистически болезнь Иценко-Кушинга является наиболее распространенной причиной гиперкортицизма.

При болезни Иценко-Кушинга воздействие на клетки надпочечников происходит следующим образом:

• Гипоталамо-гипофизарная система вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ). При болезни Иценко-Кушинга в гипофизе образуется микроопухоль, повышающая выделение АКТГ.
• АКТГ попадает в кровь и воздействует на клетки в коре надпочечников. При избытке этого гормона клетки увеличиваются в объеме и количестве.
• Подстегиваемая АКТГ, кора надпочечников вырабатывает больше кортикостероидных гормонов, и возникает гиперкортицизм (синдром Кушинга).
• Повышение уровня кортикостероидов в крови должно улавливаться гипофизом и вызывать снижение выработки АКТГ. Однако из-за опухоли этого не происходит.
• Постепенно возрастает и уровень АКТГ, и уровень кортикостероидов в крови, вызывая нарушения в работе различных органов и систем.

Отличие болезни Иценко-Кушинга от синдрома Кушинга является задачей на этапе дифференциальной диагностики. Цель врачей — определить, произошел ли сбой на уровне гипоталамо-гипофизарной системы или у пациента другие причины гиперкортицизма, что предопределяет тактику лечения.

Дифференциальная диагностика причин гиперкортицизма

Критерий	Болезнь Иценко-Кушинга	Другие причины гиперкортицизма (синдром Кушинга)
Уровень АКТГ в крови	Повышен из-за патологических изменений в гипофизе.	Нормальный или пониженный (механизм обратной связи может действовать).
Инструментальные исследования	МРТ часто выявляет опухоли или гиперплазию гипофиза.	КТ, МРТ и рентгенография выявляют гиперплазию или опухоль надпочечников, но в гипофизе изменений нет.
Большая дексаметазоновая проба	Уровень кортикостероидов после введения дексаметазона снижается более чем вдвое.	Введение дексаметазона не вызывает выраженного снижения уровня кортикостероидов.
Влияние других факторов	Не удается выявить влияние других факторов (помимо АКТГ) на надпочечники.	Обнаруживают другие опухоли (вызвавшие паранеопластический синдром) или другие причины синдрома.

Таким образом, болезнь Иценко-Кушинга является лишь одной из возможных причин синдрома Кушинга. Эти понятия нельзя отождествлять, так как имеются различия в механизме их развития, диагностике и тактике лечения, хотя внешние проявления в обоих случаях совпадают.

Бывает ли гиперкортицизм у детей?

Гиперкортицизм (синдром Кушинга) у детей считается редким заболеванием. Его причиной чаще становится гиперплазия надпочечников или неправильный прием кортикостероидов. Болезнь Иценко-Кушинга в детском возрасте встречается очень редко.

Синдром Кушинга представляет собой значительное увеличение концентрации кортикостероидных гормонов в крови, регулирующих обменные процессы. В детском возрасте гиперкортицизм особенно опасен.

Чаще всего медикаментозным или хирургическим путем удается снизить уровень кортикостероидов. Однако если их действие было длительным, могут развиться осложнения, отражающиеся на здоровье. Гиперкортицизм у детей протекает тяжелее, хотя летальный исход встречается реже, чем у взрослых.

Последствиями гиперкортицизма у детей могут быть:

• Искривление костей. Кортизол вымывает кальций из костей, что приводит к остеопорозу. Очаги роста исчезают, а кости становятся хрупкими. Первыми страдают плоские кости, а в тяжелых случаях — трубчатые. Переломы заживают медленно, а кости могут срастись неправильно, что приводит к косметическим дефектам.
• Задержка роста. Задержка роста связана с остеопорозом. Кости перестают расти, что может вызвать боли и ущемление спинномозговых нервов. Лечение гиперкортицизма требует времени, и дети начинают отставать в росте от сверстников.
• Патологическое ожирение. Под воздействием кортизола происходит перераспределение жировой клетчатки. Ребенок начинает набирать вес, несмотря на отставание в росте. Ожирение может остаться после нормализации уровня гормонов.
• Проблемы с кожей. Избыток кортикостероидов вызывает у подростков сухость кожи, шелушение и угревую сыпь. В тяжелых случаях развиваются инфекционные процессы, которые могут отразиться на психологическом состоянии.
• Психоэмоциональные расстройства. Косметические дефекты и гормональное воздействие на ЦНС могут вызывать угнетенное состояние, депрессию и мысли о суициде, особенно у подростков.
• Нарушения полового созревания. У пациентов с гиперкортицизмом часто начинается избыточное и раннее оволосение. При высокой концентрации гормонов возможно развитие гирсутизма. Половое созревание может задерживаться или ускоряться.

Стероидный диабет, уролитиаз или язва желудка у детей встречаются реже, чем у взрослых.

Лечение детей с гиперкортицизмом требует особого внимания. Обычно ими занимается педиатр-эндокринолог. Основные направления лечения схожи с таковыми у взрослых, но необходимо оказывать психологическую поддержку. Ограничивают занятия спортом и нагрузки, так как они повышают риск переломов. Своевременная диагностика и вмешательство врачей могут предотвратить осложнения.

Какая диета при болезни Иценко-Кушинга?

Болезнь Иценко-Кушинга характеризуется повышением уровня кортикостероидных гормонов, вызывающих изменения в работе органов. Диетотерапия не может существенно повлиять на выработку гормонов, но изменения в рационе могут улучшить состояние здоровья, так как кортизол влияет на обмен веществ. Соблюдение определенного режима питания регулирует обмен веществ и может считаться симптоматическим лечением осложнений.

Определенной диеты следует придерживаться при следующих осложнениях:

• Остеопороз и уролитиаз. Оба осложнения связаны с вымыванием кальция из костной ткани. Рекомендуется не употреблять насыщенные жирные кислоты и увеличить долю продуктов с витамином D (яйца, кисломолочные продукты). Употребление творога и молока может укрепить кости, но ускорить образование камней в почках.
• Ожирение. Избыток кортизола влияет на образование жировой ткани. Рекомендуется уменьшить потребление натрия, животных жиров и жидкости (до 1,5-2 л в сутки).
• Язвенная болезнь. Диета при язвенной болезни не отличается от диеты при язвах другого происхождения. Рекомендуется частое дробное питание, исключающее сдобные, соленые, кислые и жирные блюда.
• Сердечная недостаточность. Цель диеты — нормализация объема циркулирующей крови. Ограничивают потребление соли (до 1,5-2 г в сутки) и воды (до 1-1,5 л в сутки).
• Стероидный диабет. Основные принципы диетотерапии соответствуют столу номер 9 по Певзнеру. В рационе должно быть повышено содержание белков (100-110 г), но уменьшена доля углеводов (не более 200 г) и жиров (не более 40 г).

При болезни Иценко-Кушинга все вышеупомянутые процессы происходят одновременно, хотя у пациента может не быть всех симптомов. Для профилактики осложнений окончательную диету оговаривают с лечащим врачом, ориентируясь на наиболее выраженное осложнение.

Параллельно с соблюдением диеты необходимо бороться с повышенным уровнем гормонов лекарственными или хирургическими методами. Без устранения основной причины заболевания диетотерапия будет временной мерой.

Можно ли лечить гиперкортицизм народными средствами?

Гиперкортицизм представляет собой повышение уровня кортикостероидных гормонов в крови, часто вызванное болезнью Иценко-Кушинга или неправильным приемом гормональных препаратов. Устранить такую патологию только народной медициной невозможно. Для этого требуется медикаментозное лечение или хирургическое вмешательство. Тем не менее, народные средства могут помочь облегчить симптомы.

Для вспомогательного лечения при гиперкортицизме могут применяться следующие народные средства:

• Облепиховый сок. Пьют по 40-50 мл за час до еды трижды в день. Обволакивающие свойства защищают слизистую желудка от действия желудочного сока.
• Облепиховое масло. Принимают 3 раза в день до еды по 0,5-1 чайной ложке.
• Кефир. Перед сном рекомендуется пить 1 стакан свежего кефира с растительным маслом. Средство способствует заживлению язв.
• Липовый мед. Обладает обволакивающими свойствами. Для облегчения язвенной болезни достаточно пить 3 стакана теплой воды с медом в день.
• Сок редьки с медом. Применяется при уролитиазе. Свежевыжатый сок редьки смешивают с медом и принимают по 1 чайной ложке трижды в день.
• Арбузные корки. Сушеные корки заливают кипятком и кипятят. Пьют охлажденным по 1 стакану трижды в день.
• Припарки из картофеля. Применяются при сильных болях в пояснице. После ослабления боли нужно принять теплую ванну и положить на спину теплый раздавленный вареный картофель.
• Настой чеснока. Применяется при стероидном сахарном диабете. Несколько зубчиков чеснока заливают кипятком и настаивают. Пьют по полчашки 2-3 раза в день.
• Гречневая крупа. Эффективна для понижения уровня сахара. Зерна измельчают и заливают кефиром. Употребляют дважды в день за полчаса до еды.
• Настой ягод черники. Понижает артериальное давление и укрепляет иммунитет.
• Настой плодов рябины. Принимают трижды в день по полстакана. Действие схоже с настоем ягод черники.

Регулярный прием народных средств рекомендуется согласовывать с лечащим врачом. Оптимальным выходом является применение народных средств после устранения причины гиперкортицизма.

Чем опасен гиперкортицизм?

Гиперкортицизм — серьезное заболевание, которое может привести к смерти пациента. Проблема заключается в нарушении работы надпочечников, вырабатывающих слишком много кортикостероидных гормонов. Эти вещества способны нарушить работу различных органов и систем. Чем дольше продолжается гиперкортицизм, тем больше опасность появления серьезных осложнений.

Гиперкортицизм опасен по следующим причинам:

• Нарушение обмена кальция. Избыток кортизола влияет на усвоение кальция. Это приводит к остеопорозу, при котором кости становятся хрупкими. Избыток кальция попадает в почки, где способствует образованию камней. Остеопороз и уролитиаз редко приводят к летальному исходу, но часто становятся причиной потери трудоспособности.
• Повышение уровня глюкозы. Под воздействием кортизола ухудшается выработка инсулина, что приводит к стероидному диабету. Он протекает легче, чем обычный сахарный диабет, но без лечения может ухудшить состояние.
• Задержка роста у детей и подростков. Задержка роста связана с остеопорозом позвонков. Кости часто ломаются и искривляются, что может привести к необратимым деформациям. Дети и подростки также страдают от ожирения, что влияет на развитие психики.
• Поражение сердечно-сосудистой системы. У пациентов с гиперкортицизмом чаще всего развивается гипертония. При сопутствующем атеросклерозе это повышает риск инфаркта миокарда и хронической сердечной недостаточности.
• Поражение ЖКТ. На уровне ЖКТ могут развиваться гастрит и язвенная болезнь. Без лечения язва может осложниться прободением и перитонитом.
• Угнетение иммунитета. Кортизол угнетает иммунную систему, что делает организм более восприимчивым к инфекциям. Даже обычная простуда может привести к воспалению легких.

Осложнения, такие как поражение кожи или расстройства половой сферы, обычно временные и исчезают после нормализации уровня кортикостероидов. Однако перечисленные выше нарушения могут привести к инвалидизации или смерти пациента.

Гиперкортицизм можно считать опасным заболеванием из-за множества расстройств и необходимости длительного лечения. Почти половина пациентов умирает в течение первых 5 лет после постановки диагноза, чаще всего из-за тяжелого течения заболевания или ошибок в диагностике и лечении.

Что такое медикаментозный гиперкортицизм?

Медикаментозный гиперкортицизм — это заболевание, вызванное избыточным или неправильным употреблением кортикостероидных препаратов. Это заболевание характеризуется повышением уровня гормонов в крови и развитием синдрома Кушинга. Медикаментозный гиперкортицизм можно считать побочным эффектом от употребления определенных препаратов.

Данное заболевание чаще всего связано с приемом следующих препаратов:

• преднизолон;
• гидрокортизон;
• бетаметазон;
• дексаметазон.

Медикаментозный гиперкортицизм развивается следующим образом. В норме надпочечники производят кортизол и альдостерон, регулирующие множество процессов в организме. Уровень гормонов в крови регулируется АКТГ, а тот — кортиколиберинами. Когда в организм попадает большое количество гормональных препаратов, гипоталамус снижает выработку кортиколиберина, и по цепочке снижается выделение естественных гормонов надпочечников. Однако их аналоги продолжают поступать в избытке, вызывая медикаментозный гиперкортицизм.

Синдром Кушинга развивается постепенно. Чем выше дозы препаратов, тем быстрее проявится болезнь. Наиболее высокие дозы поступают при инъекциях или приеме внутрь. Важно, чтобы высокие дозы поступали регулярно в течение нескольких месяцев. За этот период происходят изменения в гипоталамо-гипофизарной системе и надпочечниках.

Длительный курс лечения кортикостероидными препаратами обычно назначается при следующих заболеваниях:

• хронические артриты;
• склеродермия;
• системная красная волчанка;
• некоторые онкологические заболевания;
• дерматологические заболевания;
• аллергические заболевания.

Препараты данной группы назначаются пациентам после трансплантации органов, чтобы предотвратить отторжение. Однако высок риск гиперкортицизма.

С клинической точки зрения медикаментозный гиперкортицизм не сильно отличается от болезни Иценко-Кушинга. У пациентов наблюдаются гирсутизм, ожирение, остеопороз и поражение других органов.

В некоторых случаях, когда не было врачебных ошибок и пациент строго следовал предписаниям, отменить кортикостероидные препараты невозможно. В таких случаях приходится искать компромиссные дозы или назначать симптоматическое лечение. Ведением больных занимаются врачи-эндокринологи. При первых симптомах гиперкортицизма проверяют, нет ли других причин и пересчитывают дозу кортикостероидов.

Какой прогноз при болезни Иценко-Кушинга?

Болезнь Иценко-Кушинга является серьезным заболеванием, при котором трудно сделать конкретный прогноз. Гормоны коры надпочечников могут вызывать нарушения в работе различных органов. При тяжелом течении и отсутствии лечения болезнь может закончиться летальным исходом или серьезными необратимыми изменениями. В то же время своевременное обращение к специалисту может сохранить жизнь и трудоспособность.

Статистически смертность среди пациентов с болезнью Иценко-Кушинга составляет около 40-50% в течение 5 лет (при отсутствии лечения). Чаще всего это связано с развитием сахарного диабета, угнетением иммунной системы и нарушениями сердечно-сосудистой системы.

На прогноз для пациента могут повлиять следующие осложнения:

• Остеопороз. Вызван вымыванием кальция из костной ткани, что приводит к хроническим болям и частым переломам.
• Сердечная недостаточность. Без лечения может привести к потере трудоспособности и смерти.
• Язвенная болезнь желудка. Приводит к хроническим болям и проблемам с пищеварением.
• Ожирение. Повышает риск инфаркта и снижает качество жизни.
• Изменения психики. Длительное повышение уровня кортизола может привести к депрессии.
• Ослабление иммунитета. Ведет к частым инфекционным заболеваниям.

Риск появления осложнений связан с длительностью гиперкортицизма. Длительное повышение без правильного диагноза и лечения ведет к необратимым нарушениям.

Для детей период наступления необратимых изменений более короткий. Быстрый рост организма и обмен веществ приводят к искривлению костей и остановке роста. Дети могут страдать от всех тех же осложнений, что и взрослые, но они наступают быстрее.

На прогноз при болезни Иценко-Кушинга влияют следующие факторы:

• Возраст пациента. У детей прогноз обычно более тяжелый.
• Развитие осложнений. Серьезные осложнения могут привести к инвалидизации или смерти.
• Своевременное лечение. Чем быстрее удается поставить диагноз, тем короче период гиперкортицизма.
• Тип новообразования. Тип образования, его размер и расположение предопределяют способ лечения.
• Тактика лечения. Симптомы гиперкортицизма можно устранить несколькими способами, что влияет на прогноз.
• Соблюдение предписаний врача. Прерывание лечения может привести к повышению уровня кортизола и возникновению осложнений.

При адекватном лечении у хороших специалистов и соблюдении всех предписаний врача прогноз считается благоприятным. Большинство пациентов возвращаются к нормальной жизни, хотя случаи инвалидности не редкость. Летальный исход встречается реже, обычно из-за поздней диагностики или серьезных осложнений.

Какие осложнения при болезни Иценко-Кушинга?

Болезнь Иценко-Кушинга проявляется синдромом Кушинга или гиперкортицизмом, включающим разнообразные симптомы, вызванные повышенным уровнем кортизола. Длительное воздействие этого гормона может вызвать серьезные изменения в структуре и работе органов. Некоторые нарушения не проходят даже после излечения болезни и требуют отдельного курса лечения. Развитие осложнений становится частой причиной инвалидизации или летального исхода.

Наиболее серьезными осложнениями являются:

• Сахарный диабет. Может развиться стероидный сахарный диабет у 10-20% пациентов. Заболевание протекает легче, чем обычный сахарный диабет, но в запущенных случаях уровень сахара может сильно повыситься.
• Остеопороз. Признаки остеопороза обнаруживаются почти у 90% пациентов. Гормоны вымывают кальций из костей, что приводит к переломам и искривлениям.
• Сердечная недостаточность. Является наиболее опасным осложнением. Гормональный сбой влияет на клетки сердца, вызывая кардиомиопатию и нарушения ритма.
• Ослабление иммунитета. Угнетение иммунной системы делает организм восприимчивым к инфекциям. Лечение инфекций длится дольше, чем у здоровых людей.
• Язва желудка. Нарушения обмена веществ затрагивают слизистую оболочку желудка, что может привести к образованию язвы.
• Ожирение. Является распространенным симптомом гиперкортицизма и повышает риск инфаркта.
• Мочекаменная болезнь. Образование камней в почках связано с вымыванием кальция из костей. Камни могут травмировать почечный эпителий и вызывать сильные боли.

Болезнь Иценко-Кушинга встречается редко, и многие врачи не распознают ее сразу. Лечение осложнений не принесет успеха, если первопричина не устранена. Поэтому врачам необходимо уделить время обследованию пациента. Консультация эндокринолога и правильно назначенный курс лечения помогут справиться с осложнениями.

Причина гиперкортицизма	Симптомы	Современная диагностика и лечение
Аденома гипофиза (чаще всего)	Ожирение (в основном в области лица, шеи и туловища, «лунообразное» лицо), стрии (фиолетовые растяжки на коже), гиперпигментация кожи, мышечная слабость, остеопороз, гипертония, повышенный уровень сахара в крови, нарушения менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин, психологические расстройства (депрессия, тревожность)	Диагностика: МРТ головного мозга, определение уровня кортизола в крови и моче (суточный профиль кортизола, тест с дексаметазоном), определение уровня АКТГ. Лечение: Транссфеноидальная аденомэктомия (хирургическое удаление аденомы), лучевая терапия, медикаментозная терапия (ингибиторы синтеза кортикостероидов, антагонисты глюкокортикоидных рецепторов).
Аденокарцинома надпочечников	Аналогичные симптомы, как при аденоме гипофиза, но без гиперпигментации. Возможно образование опухоли, пальпируемой в области живота.	Диагностика: КТ или МРТ надпочечников, определение уровня кортизола в крови и моче, определение уровня АКТГ. Лечение: Адренэктомия (хирургическое удаление надпочечника), лучевая терапия, таргетная терапия (в зависимости от типа опухоли).
Экзогенное введение глюкокортикоидов (длительный прием кортикостероидов)	Симптомы аналогичны эндогенному гиперкортицизму, но степень выраженности зависит от дозы и длительности приема препаратов.	Диагностика: Анализ истории болезни (прием глюкокортикоидов), определение уровня кортизола в крови и моче. Лечение: Постепенная отмена глюкокортикоидов под строгим медицинским контролем, симптоматическая терапия.
Эктопическая секреция АКТГ (редко, опухоли вне гипоталамо-гипофизарной системы)	Симптомы аналогичны аденоме гипофиза, но могут быть выражены менее ярко.	Диагностика: Обследование на наличие эктопических опухолей (КТ, МРТ, ПЭТ), определение уровня АКТГ в крови, локализация источника АКТГ. Лечение: Лечение основной опухоли (хирургическое удаление, химиотерапия, лучевая терапия), медикаментозная терапия (ингибиторы синтеза кортикостероидов).

Болезнь Иценко-Кушинга, или гиперкортицизм, вызывает множество обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, часто описывают свои симптомы как крайне изнурительные. Избыточный уровень кортизола приводит к набору веса, особенно в области живота, а также к появлению характерных «лунообразных» лиц. Часто отмечаются проблемы с кожей, такие как акне и растяжки.

Современная диагностика включает в себя анализы на уровень кортизола в крови, слюне и моче, а также визуализационные методы, такие как МРТ. Многие пациенты подчеркивают важность раннего выявления заболевания, так как это значительно облегчает лечение.

Лечение может варьироваться от медикаментозной терапии до хирургического вмешательства, и каждый случай уникален. Люди делятся своими историями о борьбе с болезнью, подчеркивая, что поддержка близких и профессионалов играет ключевую роль в процессе восстановления.

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортизолемия)

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клинические проявления данной патологии разнообразны. Рассмотрим их поэтапно, охватывая все системы организма.

Кожа. Кожные покровы становятся сухими, багрово-мраморными и шелушатся. В местах трения наблюдается усиление пигментации. На ягодицах, бедрах, животе, молочных железах и в подмышках появляются широкие полосы от сине-фиолетового до темно-красного цвета из-за разрушения белков под воздействием глюкокортикоидов. Кожа истончается, становятся видимыми кровеносные сосуды, которые легко повреждаются, что приводит к образованию синяков и ранок, заживающих долго. Ключевыми симптомами являются гирсутизм и вирилизм, возникающие из-за повышенного уровня андрогенов. Гирсутизм проявляется ростом волос у женщин по мужскому типу, включая усы и бороду.

Вирилизм – это состояние, при котором лицо и тело покрываются избыточным количеством волос, значительно превышающим норму. При этом волосы на голове выпадают, образуя залысины. На теле могут возникать гнойничковые высыпания, язвы и фурункулы.

Подкожная жировая клетчатка и ожирение. Ожирение встречается в 95% случаев. Жир распределяется неравномерно: лицо становится округлым («лунообразное лицо»), а в области седьмого шейного позвонка образуется холмик («климактерический горбик»). Утолщение подкожно-жировой клетчатки также наблюдается в области живота и груди. Эти изменения объясняются повышенным уровнем кортизола, способствующим образованию жиров.

Костная система. При болезни Иценко-Кушинга в 95% случаев страдает костная система. Повышенный уровень глюкокортикоидов разрушает белки костей и снижает всасывание кальция в кишечнике. Это приводит к остеопорозу, затрагивающему кости лица, черепа, позвоночника, стоп и кистей. Изменяются размеры и форма костей, что часто сопровождается переломами и болью. У взрослых наблюдается уменьшение роста на 10-20 см, у детей – задержка роста.

Мышечная система. Повышенное количество глюкокортикоидов разрушает белки мышц, что приводит к истощению рук и ног и слабости, из-за которой пациент не может поднять груз или встать без посторонней помощи.

Дыхательная система. Гормоны надпочечников снижают иммунитет, что увеличивает восприимчивость к инфекциям. На этом фоне могут развиваться бронхиты, пневмонии и туберкулез.

Сердечно-сосудистая система. Одним из первых признаков болезни Иценко-Кушинга является повышение артериального давления. Если не нормализовать его, это может привести к сердечной недостаточности, замедляющей кровоток и вызывающей нехватку кислорода для органов и тканей.

Пищеварительная система. При данной патологии наблюдаются изжога и «стероидные» язвы желудка и кишечника, вызванные глюкокортикоидами. Печень также страдает, не выполняя все свои функции.

Мочевыделительная система. Проблемы с почками и мочевыводящими путями могут возникать из-за сниженного иммунитета, что увеличивает риск инфекций, таких как пиелонефрит. Вымывание кальция из костей усиливает его выведение с мочой, способствуя образованию камней. Повышенное артериальное давление разрушает почки, заменяя их соединительной тканью, что приводит к нефросклерозу и усугубляет общее состояние.

Нервная система и психика. Остеопороз давит на нервы, вызывая сильную боль, особенно в верхних частях рук и ног. Со стороны психики наблюдаются снижение памяти и интеллекта, частые депрессии, повышенная эмоциональность или безразличие. При длительном течении заболевания могут возникать мысли о самоубийстве.

Эндокринная и половая системы. У 35-40% пациентов наблюдается «стероидный» сахарный диабет, вызванный глюкокортикоидами. Это заболевание возникает из-за эндокринных нарушений, повышающих уровень сахара в крови и нарушающих обмен веществ. При болезни Иценко-Кушинга у обоих полов наблюдается снижение либидо. У женщин в 70% случаев отсутствует менструация, а органы уменьшаются в размерах. Беременность в таких случаях практически невозможна, а если наступает, то чаще всего заканчивается выкидышем. Если патология проявляется в детском возрасте, половое развитие ребенка может остановиться.

Диагностика болезни Кушинга

1. Для диагностики болезни Иценко-Кушинга первым шагом является оценка симптомов. Наиболее распространенные из них: ожирение, повышенное артериальное давление, характерный рост волос, изменение цвета кожи, остеопороз, болевые ощущения, нарушения менструального цикла, снижение либидо и психические расстройства. Патология может проявляться в легкой (слабо выраженные симптомы), средней (присутствуют большинство симптомов без осложнений) и тяжелой (все симптомы с осложнениями) формах. В зависимости от течения выделяют прогрессирующую (развивается за несколько месяцев) и торпидную (продолжается несколько лет) формы.

2. Вторым этапом является анализ крови и мочи, который выявляет повышенное содержание гормонов, вырабатываемых в системе гипоталамус – гипофиз – надпочечники, а также их конечные продукты распада.

3. Третий этап включает обследования для подтверждения болезни Иценко-Кушинга и исключения других схожих патологий. К ним относятся рентгенография костей черепа, позвоночника и конечностей, магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) головного мозга для выявления разрушений в костной системе и опухолей гипофиза. УЗИ, МРТ, КТ, ангиография и радиоизотопная визуализация надпочечников помогут определить их размеры и оценить функциональность слоев. Диагностические пробы с метопироном и дексаметазоном окончательно подтвердят диагноз.

Каждый случай уникален и требует индивидуального подхода, поэтому необходима консультация врача-эндокринолога.

Болезнь или синдром Иценко-Кушинга. Как поставить диагноз. 20.12.22

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Существует два основных подхода к лечению: этиопатогенетическое, направленное на устранение причины заболевания и восстановление работы системы гипоталамус – гипофиз – надпочечники, и симптоматическое, сосредоточенное на коррекции функций затронутых органов.

• Лечение первопричины болезни включает хирургические, лучевые и медикаментозные методы. Эти подходы могут комбинироваться или применяться отдельно в зависимости от формы и тяжести заболевания.
• Хирургические методы: адреналэктомия (удаление надпочечников), разрушение их структуры с помощью контрастного вещества и удаление опухоли гипофиза.

• Лучевая терапия включает рентген, гамма- и протонную терапию. Радиотерапия с рентгеновскими лучами применяется при средней степени тяжести. Гамма- и протонное облучение популярны благодаря высокой эффективности и быстрому наступлению ремиссии, особенно в сложных случаях.

• Медикаментозное лечение делится на две группы: агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин (Парлодел), резерпин, дифенин, ципрогептадин) и противоопухолевые средства, ингибиторы синтеза стероидов (хлодитан, элиптен, митотан, мамомит). Первая группа активирует дофаминовые рецепторы, что снижает выделение кортиколиберина, уменьшает активность гипофиза и угнетает функции надпочечников. Вторая группа тормозит синтез гормонов коры надпочечников.

• Симптоматическое лечение. При сахарном диабете важно соблюдать диету и принимать препараты для снижения уровня сахара в крови (бигуниды, сульфаниламиды), в тяжелых случаях — инсулин. При артериальной гипертензии назначаются антигипертензивные препараты (резерпин, адельфан) и диуретики. Для лечения сердечной недостаточности используются сердечные гликозиды или препараты дигиталиса. Остеопороз лечится витамином D, кальцитонином и бифосфонатами, которые восстанавливают структуру костей и увеличивают всасывание кальция. Соли фтора и анаболические стероиды способствуют костеобразованию. При снижении иммунитета назначаются препараты для его повышения, активирующие рост и созревание лимфоцитов.

Каждый случай уникален и требует индивидуального подхода в диагностике и лечении. В этом могут помочь квалифицированные врачи-эндокринологи.

Чем отличаются болезнь и синдром Кушинга?

Синдром Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга часто путают из-за схожих названий и симптомов, но это разные медицинские термины. Оба состояния связаны с гиперкортицизмом — избыточным выделением гормонов, в первую очередь кортизола, вырабатываемого корой надпочечников. Эти гормоны влияют на органы и системы, изменяя метаболизм и вызывая определенные симптомы.

Синдром Кушинга включает все изменения в организме при повышенной секреции кортикостероидов и совпадает с термином «гиперкортицизм». Причины синдрома могут быть разнообразными и связаны с внутренними или внешними факторами, стимулирующими выработку кортикостероидов.

К причинам синдрома Кушинга относятся:

• опухоль надпочечников, производящая гормоны;
• паранеопластический синдром (редко, чаще при опухолях легких и средостения);
• длительное применение высоких доз кортикостероидов — медикаментозный гиперкортицизм;
• опухоль гипофиза (болезнь Кушинга).

Таким образом, болезнь Иценко-Кушинга — это одна из причин синдрома Кушинга, связанная с опухолевым поражением гипофиза. Другие причины гиперкортицизма, не затрагивающие гипоталамо-гипофизарную систему, не рассматриваются. В медицинской практике болезнь Иценко-Кушинга является наиболее распространенной причиной гиперкортицизма.

При болезни Иценко-Кушинга процесс воздействия на клетки надпочечников выглядит так:

• Гипоталамо-гипофизарная система вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ). При болезни Иценко-Кушинга в гипофизе образуется микроопухоль, увеличивающая секрецию АКТГ.
• АКТГ попадает в кровь и воздействует на клетки коры надпочечников, увеличивая их объем и количество.
• Кора надпочечников начинает вырабатывать больше кортикостероидов, что приводит к гиперкортицизму (синдром Кушинга).
• Повышенный уровень кортикостероидов должен фиксироваться гипофизом и вызывать снижение секреции АКТГ, но из-за опухоли этого не происходит.
• Уровни АКТГ и кортикостероидов в крови постепенно увеличиваются, воздействуя на клетки-мишени и вызывая нарушения в работе органов и систем.

Различие между болезнью Иценко-Кушинга и синдромом Кушинга — ключевая задача дифференциальной диагностики. Врачи определяют, произошел ли сбой на уровне гипоталамо-гипофизарной системы или имеются другие причины гиперкортицизма, что влияет на подход к лечению.
Дифференциальная диагностика причин гиперкортицизма

Критерий	Болезнь Иценко-Кушинга	Другие причины гиперкортицизма (синдром Кушинга)
Уровень АКТГ в крови	Повышен из-за изменений в гипофизе.	Нормальный или пониженный (механизм обратной связи может действовать).
Инструментальные исследования	МРТ часто выявляет опухоли или гиперплазию гипофиза.	КТ, МРТ и рентгенография выявляют гиперплазию или опухоль надпочечников, в гипофизе изменений нет.
Большая дексаметазоновая проба	Уровень кортикостероидов после введения дексаметазона снижается более чем вдвое.	Введение дексаметазона не вызывает значительного снижения уровня кортикостероидов.
Влияние других факторов	Не удается выявить влияние других факторов (помимо АКТГ) на надпочечники.	Обнаруживают другие опухоли (вызвавшие паранеопластический синдром) или другие причины синдрома.

Таким образом, болезнь Иценко-Кушинга — это одна из причин синдрома Кушинга. Эти термины нельзя отождествлять, так как между ними существуют различия в механизмах, диагностике и подходах к лечению, хотя внешние проявления могут быть идентичными.

Бывает ли гиперкортицизм у детей?

Гиперкортицизм, или синдром Кушинга, у детей — редкое заболевание. В детском и подростковом возрасте его чаще всего вызывают гиперплазия надпочечников или неправильный прием кортикостероидов, что приводит к медикаментозному гиперкортицизму. Болезнь Иценко-Кушинга также встречается у детей крайне редко.

Синдром Кушинга характеризуется повышением уровня кортикостероидов в крови, что влияет на обменные процессы и функционирование органов. В детском возрасте гиперкортицизм представляет особую опасность, так как ткани продолжают развиваться.

Врачи могут снизить уровень кортикостероидов медикаментозно или хирургически. Однако длительное воздействие гормонов может привести к осложнениям и остаточным эффектам, негативно сказывающимся на здоровье. Гиперкортицизм у детей часто протекает тяжелее, хотя летальные исходы среди них случаются реже, чем у взрослых.

Последствия гиперкортицизма у детей:

• Искривление костей. Кортизол вымывает кальций из костей, вызывая остеопороз. Это приводит к потере прочности костной ткани и исчезновению зон роста, что делает кости более хрупкими. Первоначально страдают плоские кости, такие как череп и таз, а в тяжелых случаях — трубчатые кости конечностей. Переломы заживают медленно из-за плохого усвоения кальция, что может вызвать косметические дефекты.

• Задержка роста. Остеопороз влияет не только на плоские и трубчатые кости, но и на позвонки, что может привести к их деформации и болям. Без лечения дети отстают в росте от сверстников.

• Патологическое ожирение. Кортизол перераспределяет жировую ткань, и ребенок начинает набирать вес, несмотря на задержку роста. Ожирение может сохраняться даже после нормализации уровня гормонов, а мышечная ткань атрофируется.

• Проблемы с кожей. Избыток кортикостероидов вызывает сухость и шелушение кожи, а также угревую сыпь. В тяжелых случаях могут развиваться инфекционные процессы, такие как пиодермия, что негативно сказывается на психологическом состоянии ребенка.

• Психоэмоциональные расстройства. Эти расстройства могут быть вызваны как косметическими дефектами, так и воздействием гормонов на центральную нервную систему. У некоторых наблюдаются депрессия и мысли о самоубийстве, особенно у подростков. В таких случаях важно снизить уровень гормонов для эффективной терапии.

• Нарушения полового созревания. У детей с гиперкортицизмом часто наблюдается избыточное оволосение по мужскому типу. При высоком уровне гормонов может развиться гирсутизм у девушек, а также гипертрофия половых органов. Половое созревание может задерживаться или ускоряться.

Состояния, такие как стероидный диабет, мочекаменная болезнь или язва желудка, у детей встречаются реже, чем у взрослых.

Лечение гиперкортицизма у детей требует особого внимания и обычно проводится педиатром-эндокринологом. Основные подходы к лечению схожи с теми, что применяются у взрослых, но необходима и психологическая поддержка. Важно ограничить физическую активность, чтобы снизить риск переломов и деформации костей. Своевременная диагностика и лечение могут предотвратить осложнения и остаточные явления в будущем.

Какая диета при болезни Иценко-Кушинга?

Болезнь Иценко-Кушинга характеризуется повышением кортикостероидов, таких как кортизол, что приводит к изменениям в работе органов и тканей. Хотя диетотерапия не изменяет выработку гормонов, ее значение в лечении часто недооценивается. Коррекция питания может улучшить состояние пациентов, так как кортизол влияет на обмен веществ, вызывая осложнения и симптомы. Соблюдение определенного режима питания может частично регулировать обмен веществ, что делает диетотерапию симптоматическим лечением осложнений, но не воздействует на гормональные нарушения.

Осложнения, требующие соблюдения диеты:

• Остеопороз и уролитиаз. Эти состояния связаны с вымыванием кальция из костей и его накоплением в почках. Рекомендуется избегать насыщенных жиров (маргарин, масло, майонез) и увеличить потребление витамина D (яйца, кисломолочные изделия, сыр). Творог и молоко, богатые кальцием, могут укреплять кости, но также способствовать образованию камней в почках.
• Ожирение. Повышенный уровень кортизола приводит к накоплению жира и нарушению электролитного баланса, вызывая отеки. Рекомендуется сократить потребление натрия (соль), животных жиров и, в тяжелых случаях, жидкости (до 1,5–2 литров в день).
• Язвенная болезнь. Диета при язвенной болезни, вызванной гиперкортицизмом, аналогична диете при язвах другого происхождения. Рекомендуется дробное питание и соблюдение столов номер 1, 1а и 1б по Певзнеру, исключая сдобные, соленые, кислые, копченые и жирные блюда. Запрещены крепкий чай, кофе и алкоголь. В период обострения предпочтительны отварное мясо, каши, нежирные супы и легкая пища.
• Сердечная недостаточность. Цель диеты – нормализация объема циркулирующей крови и разгрузка сердца. Рекомендуется следовать лечебному столу номер 10 по Певзнеру, ограничивая потребление соли (до 1,5–2 г в день) и воды (до 1–1,5 литра в день).
• Стероидный диабет. Этот тип диабета возникает из-за нарушений в выработке инсулина и нечувствительности тканей к нему. Основные принципы диетотерапии соответствуют столу номер 9 по Певзнеру. Увеличьте содержание белков (100–110 г), уменьшите углеводы (не более 200 г) и жиры (не более 40 г).

Важно отметить, что при болезни Иценко-Кушинга все перечисленные процессы могут происходить одновременно, даже при отсутствии всех симптомов. Поэтому окончательную диету следует согласовать с лечащим врачом, ориентируясь на наиболее выраженное осложнение у пациента.

Кроме соблюдения диеты, необходимо принимать меры для снижения уровня гормонов с помощью медикаментов или хирургического вмешательства. Без устранения основной причины заболевания диетотерапия будет временной мерой, способной лишь облегчить симптомы.

Можно ли лечить гиперкортицизм народными средствами?

Гиперкортицизм — состояние с повышенным уровнем кортикостероидов в крови. В 70% случаев он вызван болезнью Иценко-Кушинга или неправильным использованием гормональных препаратов. Основные источники проблемы — опухоли в гипофизе, коре надпочечников или других органах. Лечение требует комплексной медикаментозной терапии и иногда хирургического вмешательства. Народные средства могут лишь облегчить симптомы.

Некоторые лекарственные растения помогают снизить уровень сахара при стероидном сахарном диабете, улучшить состояние при язвенной болезни и поддержать работу сердца при сердечной недостаточности. Однако их эффективность уступает современным препаратам.

Для вспомогательной терапии при гиперкортицизме можно использовать:

• Облепиховый сок. Употреблять по 40-50 мл за час до еды трижды в день. Защищает слизистую желудка и облегчает симптомы язвенной болезни.
• Облепиховое масло. Принимается три раза в день до еды по 0,5-1 чайной ложке.
• Кефир. Полезно выпить 1 стакан свежего кефира с ложкой растительного масла перед сном. Способствует заживлению язв, но важно также лечить гиперкортицизм.
• Липовый мед. Защищает слизистую желудка. Достаточно пить 3 стакана теплой воды с 1 столовой ложкой меда в день.
• Сок редьки с медом. Используется при уролитиазе. Свежевыжатый сок редьки смешивается с медом в равных пропорциях и принимается по 1 чайной ложке трижды в день до еды.
• Арбузные корки. Сушеные корки заливаются кипятком и варятся 20-25 минут. Принимаются охлажденными по 1 стакану трижды в день. Улучшают состояние при желчнокаменной болезни.
• Припарки из картофеля. Используются при болях в пояснице. После уменьшения боли рекомендуется теплый компресс из раздавленного вареного картофеля.
• Настой чеснока. Снижает уровень сахара. Несколько зубчиков заливаются полулитром кипятка и настаиваются 20-30 минут. Принимается по полчашки 2-3 раза в день.
• Гречневая крупа. Эффективна для снижения уровня сахара. Зерна измельчаются и заливаются кефиром (3-4 чайные ложки на 200 мл). Употребляется дважды в день за полчаса до еды в течение 2 недель.
• Настой ягод черники. На 4 чайные ложки сушеных ягод — 1 стакан кипятка. Настаивается 8-10 часов и принимается в течение дня. Помогает снизить артериальное давление и укрепляет иммунитет.
• Настой плодов рябины. На 1 столовую ложку сушеных плодов — стакан кипятка. Настаивается до остывания и принимается трижды в день по полстакана. Действие похоже на настой черники, но без защиты сетчатки глаза.

Перед началом применения народных методов рекомендуется проконсультироваться с врачом-эндокринологом, чтобы избежать вреда другим органам и взаимодействия с назначенными препаратами. Оптимально использовать народные средства после устранения причины гиперкортицизма и нормализации уровня гормонов.

Чем опасен гиперкортицизм?

Гиперкортицизм — серьезное заболевание, которое может привести к летальному исходу. Основная проблема заключается в нарушении работы надпочечников, вырабатывающих избыточное количество кортикостероидов, особенно кортизола. Избыток этих гормонов нарушает функционирование органов и систем организма. Чем дольше продолжается гиперкортицизм, особенно при поздней диагностике или неправильном лечении, тем выше риск осложнений.

Опасности гиперкортицизма:

• Нарушение кальциевого обмена. Избыточный кортизол ухудшает усвоение кальция, что приводит к его недостатку в костях. При длительном гиперкортицизме кальций может вымываться из костной ткани, вызывая остеопороз — заболевание, при котором кости становятся хрупкими. Избыток кальция может накапливаться в почках, способствуя образованию камней. Остеопороз и уролитиаз редко приводят к летальному исходу, но могут вызвать потерю трудоспособности.
• Повышение уровня сахара в крови. Кортизол снижает выработку инсулина, что приводит к повышению уровня глюкозы в крови, известному как стероидный диабет. Хотя он менее тяжелый, чем обычный диабет, без лечения может ухудшить состояние пациента, затрагивая мелкие сосуды и увеличивая риск сердечно-сосудистых заболеваний.
• Задержка роста у детей и подростков. Задержка роста связана с остеопорозом позвонков. При гиперкортицизме кости могут ломаться и искривляться, что приводит к деформациям. Дети и подростки могут также страдать от ожирения, а длительное лечение негативно сказывается на психическом развитии.
• Поражение сердечно-сосудистой системы. У пациентов с гиперкортицизмом часто развивается гипертония. В сочетании с атеросклерозом это значительно увеличивает риск инфаркта миокарда и кардиомиопатии. Хроническая сердечная недостаточность и нарушения ритма сердечных сокращений могут привести к смерти.
• Проблемы с желудочно-кишечным трактом. В ЖКТ могут развиваться осложнения, такие как гастрит и язвенная болезнь. Эти заболевания могут не исчезнуть даже после снижения уровня кортикостероидов. Без лечения язва может привести к прободению стенки желудка и перитониту.
• Угнетение иммунной системы. Избыточный кортизол подавляет иммунный ответ, делая организм более уязвимым к инфекциям. Человек становится подвержен простудам, и даже легкие заболевания могут привести к серьезным осложнениям, таким как пневмония.

Некоторые осложнения, такие как проблемы с кожей или расстройства половой сферы и психики, обычно временные и исчезают после снижения уровня кортикостероидов. Однако перечисленные нарушения могут привести к серьезным последствиям или необратимым изменениям в органах. Понижение уровня гормонов может способствовать восстановлению, но потребуется дополнительное лечение. Эти осложнения могут привести к инвалидности или смерти пациента.

Гиперкортицизм — крайне опасное заболевание, обусловленное множественными расстройствами и необходимостью длительного лечения. По статистике, почти половина пациентов умирает в течение первых пяти лет после постановки диагноза, чаще всего из-за тяжелого течения заболевания или ошибок в диагностике и лечении.

Что такое медикаментозный гиперкортицизм?

Медикаментозный гиперкортицизм, или ятрогенный гиперкортицизм, возникает из-за чрезмерного или неправильного применения кортикостероидов. Это состояние приводит к повышению уровня кортикостероидов в крови и может вызвать синдром Кушинга. По сути, медикаментозный гиперкортицизм является побочным эффектом определенных лекарств.

Наиболее часто медикаментозный гиперкортицизм связан с применением следующих препаратов:

• преднизолон;
• гидрокортизон;
• бетаметазон;
• дексаметазон.

Развитие медикаментозного гиперкортицизма происходит следующим образом. Надпочечники вырабатывают гормоны, среди которых кортизол и альдостерон, регулирующие обмен кальция, уровень сахара в крови и электролитный баланс. Уровень этих гормонов контролируется адренокортикотропным гормоном, вырабатываемым гипофизом, секреция которого регулируется кортиколиберинами из гипоталамуса. При поступлении в организм большого количества гормональных препаратов гипоталамус снижает выработку кортиколиберина, что уменьшает секрецию естественных гормонов надпочечников. Однако синтетические аналоги продолжают поступать в избытке, что и вызывает медикаментозный гиперкортицизм.

Синдром Кушинга, включающий симптомы гиперкортицизма, развивается постепенно. Чем выше дозы препаратов, тем быстрее проявляются симптомы. Обычно наибольшие дозы вводятся инъекциями или принимаются в виде таблеток. Регулярное применение высоких доз в течение нескольких месяцев приводит к изменениям в гипоталамо-гипофизарной системе и надпочечниках, что усиливает влияние гормонов на другие системы организма.

Длительное применение кортикостероидов назначается при следующих заболеваниях:

• хронические артриты (включая ревматизм);
• склеродермия;
• системная красная волчанка;
• некоторые онкологические заболевания;
• ряд дерматологических заболеваний (например, дерматит, красный плоский лишай);
• аллергические заболевания.

Кортикостероиды также часто назначаются после трансплантации органов для предотвращения отторжения, но это увеличивает риск гиперкортицизма.

Клинически медикаментозный гиперкортицизм схож с болезнью Иценко-Кушинга и другими формами гиперкортицизма. У пациентов наблюдаются гирсутизм, ожирение, остеопороз и поражение других органов.

Сложность заключается в том, что иногда отменить кортикостероиды невозможно, даже при соблюдении рекомендаций, так как они необходимы для контроля более серьезного заболевания. В таких случаях требуется поиск компромиссных доз или симптоматическое лечение. Ведение таких пациентов осуществляется врачами-эндокринологами. При первых признаках гиперкортицизма проводится обследование для исключения других причин (например, болезни Иценко-Кушинга или опухолей надпочечников) и пересматривается доза кортикостероидов.

Какой прогноз при болезни Иценко-Кушинга?

Болезнь Иценко-Кушинга — серьезное заболевание с неопределенным прогнозом. Повышенные уровни гормонов коры надпочечников могут нарушать работу различных органов. При тяжелом течении и отсутствии лечения возможны летальные исходы и необратимые изменения в организме. Раннее обращение к специалисту помогает сохранить жизнь и трудоспособность пациента.

Статистика показывает, что уровень смертности среди больных Иценко-Кушинга достигает 40-50% в течение пяти лет без лечения. Это связано с развитием сахарного диабета, угнетением иммунной системы и нарушениями сердечно-сосудистой системы. Наиболее тяжелые последствия возникают от сопутствующих заболеваний.

На прогноз для пациента влияют следующие осложнения:

• Остеопороз. Вымывание кальция из костной ткани приводит к хроническим болям, частым переломам и искривлениям позвоночника, а также к утрате трудоспособности.
• Сердечная недостаточность. Развивается из-за необратимых изменений в сердечной мышце и может привести к инвалидности или смерти без лечения.
• Язвенная болезнь желудка. Возникает из-за нарушений обмена веществ в слизистой желудка, что приводит к хроническим болям, кровотечениям и проблемам с пищеварением.
• Ожирение. Увеличивает риск сердечно-сосудистых заболеваний и снижает качество жизни.
• Изменения психики. Длительное повышение кортизола может вызвать депрессию.
• Ослабление иммунной системы. Приводит к частым кожным инфекциям и повышает предрасположенность к другим заболеваниям.

Вероятность осложнений зависит от продолжительности гиперкортицизма. Длительное повышение уровня кортикостероидов без диагноза и лечения часто приводит к необратимым изменениям, после которых лечение не восстанавливает утраченные функции.

У детей период наступления необратимых изменений короче из-за быстрого роста и обмена веществ. Вымывание кальция может остановить рост и привести к искривлению, создавая косметические дефекты. Замедление развития позвоночника или грудной клетки негативно сказывается на работе внутренних органов. У детей могут развиваться те же осложнения, но быстрее.

Факторы, влияющие на прогноз при болезни Иценко-Кушинга:

• Возраст пациента. У детей осложнения серьезнее, что ухудшает прогноз.
• Развитие осложнений. Серьезные осложнения могут привести к инвалидности или смерти.
• Своевременное лечение. Быстрый диагноз сокращает период гиперкортицизма и снижает риск необратимых изменений.
• Тип новообразования. Чаще всего болезнь вызвана новообразованиями в гипофизе. Характер образования, его размер и расположение определяют метод лечения.
• Тактика лечения. Существуют разные способы устранения симптомов гиперкортицизма. Хирургическое удаление новообразований гипофиза может полностью решить проблему, тогда как адреналэктомия снижает уровень гормонов, но не устраняет ее. При невозможности операции пациенту необходимо постоянное медикаментозное лечение.
• Соблюдение предписаний врача. Лечение может длиться месяцы и годы. Пациент должен строго следовать рекомендациям врача, регулярно проходить обследования и принимать медикаменты. Прерывание лечения может привести к повышению уровня кортизола и серьезным осложнениям.

При адекватном лечении у квалифицированных специалистов и соблюдении рекомендаций врача прогноз считается благоприятным. Большинство пациентов после длительного лечения возвращаются к нормальной жизни. Случаи инвалидности из-за частичной нетрудоспособности не редкость, но летальные исходы встречаются редко, обычно при поздней диагностике, неправильном лечении или серьезных осложнениях.

Какие осложнения при болезни Иценко-Кушинга?

Болезнь Иценко-Кушинга проявляется синдромом Кушинга или гиперкортицизмом, который включает широкий спектр симптомов из-за повышенного уровня кортизола в крови. Долговременное воздействие этого гормона приводит к изменениям в функционировании органов и тканей. Симптомы могут перерасти в серьезные осложнения, требующие отдельного лечения, и некоторые из них сохраняются даже после успешного лечения, что может привести к инвалидности или летальному исходу.

Серьезные осложнения болезни Иценко-Кушинга:

• Сахарный диабет. У 10-20% пациентов развивается стероидный сахарный диабет, который обычно легче обычного. Уровень глюкозы контролируется диетой, но в запущенных случаях может значительно возрасти. После лечения уровень сахара может оставаться нестабильным, но со временем нормализуется.

• Остеопороз. Признаки остеопороза выявляются почти у 90% пациентов. Гормоны вымывают кальций из костей, что ослабляет их и увеличивает риск переломов. Изменения в костной ткани необратимы и не исчезают после лечения, что часто приводит к инвалидности.

• Сердечная недостаточность. Гормональные изменения негативно влияют на сердечные клетки, вызывая кардиомиопатию и нарушения ритма. Это приводит к сердечной недостаточности, которая может стать причиной смерти. Даже после лечения изменения в миокарде могут сохраняться, вызывая хроническую сердечную недостаточность.

• Ослабление иммунной системы. Повышенное выделение кортикостероидов подавляет иммунитет, увеличивая уязвимость к инфекциям. Пациенты часто страдают от кожных и респираторных инфекций. После нормализации уровня кортизола иммунитет восстанавливается.

• Язва желудка. Изменения обмена веществ делают слизистую оболочку желудка более уязвимой. Защитные механизмы ослабевают, что может привести к язве желудка или двенадцатиперстной кишки. Неправильное питание усугубляет ситуацию. После нормализации уровня гормонов лечение язвы может занять время, но прогноз благоприятный.

• Ожирение. Ожирение — распространенный симптом гиперкортицизма, увеличивающий риск сердечно-сосудистых заболеваний. После устранения проблемы лишний вес уходит постепенно, и пациент не всегда возвращает прежние формы.

• Мочекаменная болезнь. Образование камней в почках связано с вымыванием кальция из костей. Кальций попадает в кровь и фильтруется в почках, образуя камни. При длительном гиперкортицизме могут образовываться крупные камни, вызывая сильные боли и предрасполагая к инфекциям. Симптомы обычно проявляются с одной стороны, но поражение обеих почек возможно.

Болезнь Иценко-Кушинга встречается редко, и многие врачи могут не распознать ее сразу. Например, гастроэнтеролог может назначить лечение язвы желудка, не выявив повышенный уровень кортизола. Если первопричина не устранена, лечение осложнений может быть неэффективным. Поэтому врачам, выявившим указанные заболевания, следует провести полное обследование пациента. Консультация эндокринолога и правильное лечение болезни Иценко-Кушинга помогут справиться с осложнениями.

Вопрос-ответ

Каковы причины гиперкортицизма?

Основные причины гиперкортицизма: аденома гипофиза, опухоли коры надпочечников, онкологические процессы в других органах (поджелудочной железе, легких), длительный прием препаратов, содержащих глюкокортикоиды.

Каковы причины болезни Иценко-Кушинга?

Болезнь Иценко-Кушинга возникает в результате избыточной продукции кортикостероидов, в основном кортизола, чаще всего из-за аденомы гипофиза, которая секретирует адренокортикотропный гормон (АКТГ). Это может быть также связано с опухолями надпочечников или экстрааденальными источниками секреции АКТГ. В редких случаях причиной могут быть наследственные синдромы, такие как синдром Кушинга, вызванный генетическими мутациями.

Как лечат болезнь Иценко-Кушинга?

Лечение синдрома Кушинга: препараты, нормализующие белковый, углеводный и минеральный обмен; лучевая терапия, химиотерапия, хирургическое вмешательство (удаление гипофиза, аденомы надпочечников).

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к заболеваниям эндокринной системы или вы замечаете у себя симптомы, такие как увеличение веса, изменения в коже или повышенная утомляемость, не откладывайте визит к врачу.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свой образ жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и управление стрессом могут помочь снизить риск развития болезни Иценко-Кушинга и улучшить общее состояние здоровья.

СОВЕТ №3

Изучите информацию о заболевании. Понимание причин, симптомов и методов лечения гиперкортицизма поможет вам лучше общаться с врачами и принимать обоснованные решения о своем здоровье.

СОВЕТ №4

Не стесняйтесь задавать вопросы своему врачу. Если вам поставили диагноз или вы подозреваете наличие болезни Иценко-Кушинга, важно обсудить все возможные варианты лечения и их последствия, чтобы выбрать наилучший подход для себя.