Эритремия – чем может быть опасно красное лицо для здоровья?

Эритремия, или истинная полицитемия, — серьезное заболевание кровеносной системы, проявляющееся повышением уровня эритроцитов в крови. Это состояние может вызвать осложнения, такие как тромбообразование и сердечно-сосудистые заболевания, что делает его опасным для здоровья. В статье рассмотрим основные симптомы эритремии, клинические рекомендации по диагностике и лечению, а также влияние заболевания на продолжительность жизни пациентов. Понимание этой патологии поможет читателям распознать ее признаки и обратиться за медицинской помощью, что важно для успешного управления состоянием.

Эритремия – что это за болезнь?

Эритремия, известная также как истинная полицитемия, представляет собой заболевание миелопролиферативного типа. Оно проявляется увеличением производства эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Часто это состояние описывают как хронический, доброкачественный лейкоз. Поэтому, услышав диагноз истинная полицитемия, многие пациенты задаются вопросом, является ли это заболеванием раком.

Эритремия имеет доброкачественный характер. Тем не менее, клетка-предшественница миелопоэза, являющаяся источником опухолевого роста, может привести к образованию злокачественных клеток, хотя такие случаи встречаются довольно редко. По статистике, заболеваемость эритремией составляет 6 случаев на 10 000 человек, при этом мужчины и женщины подвержены этому заболеванию в равной степени.

Эритремия, проявляющаяся в виде покраснения кожи лица, может быть сигналом серьезных заболеваний. Эксперты подчеркивают, что такое состояние часто связано с повышением уровня эритроцитов в крови, что может указывать на полицитемию. Это заболевание, если его не диагностировать и не лечить, может привести к тромбообразованию, инсультам и инфарктам. Кроме того, покраснение лица может быть признаком других патологий, таких как заболевания печени или легких. Важно помнить, что эритремия может сопровождаться другими симптомами, такими как головные боли, зуд и усталость. Поэтому при появлении таких признаков необходимо обратиться к врачу для проведения диагностики и назначения адекватного лечения. Игнорирование симптомов может привести к серьезным последствиям для здоровья.

https://youtube.com/watch?v=9u3tce0KQyY

Истинная полицитемия – патогенез

Истинная полицитемия возникает из-за увеличения активности всех трех линий кроветворения, однако чаще всего наблюдается поражение красной линии. В результате этого основным компонентом опухоли становятся избыточно образующиеся эритроциты.

Очаги миелоидного кроветворения формируются в таких органах, как:

• печень
• селезенка.

Повышенное содержание эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови приводит к замедлению кровотока, а также к увеличению вязкости и свертываемости крови. Эти изменения сопровождаются рядом клинических симптомов, которые указывают на развитие заболевания.

Интересные факты

Эритремия, или полицитемия, — это состояние, характеризующееся повышением уровня красных кровяных клеток в крови, что может привести к различным осложнениям. Вот несколько интересных фактов о ней:

1. Риск тромбообразования: Из-за увеличенного количества эритроцитов кровь становится более вязкой, что повышает риск образования тромбов. Это может привести к серьезным осложнениям, таким как инсульт или инфаркт миокарда.

2. Симптомы и диагностика: Одним из характерных симптомов эритремии является покраснение кожи, особенно на лице. Это может быть ошибочно воспринято как обычная реакция на тепло или физическую активность, что затрудняет своевременную диагностику.

3. Влияние на качество жизни: Эритремия может вызывать не только физические, но и психологические проблемы. Пациенты могут испытывать головные боли, зуд, усталость и даже депрессию, что значительно снижает качество их жизни.

Эти факты подчеркивают важность ранней диагностики и лечения эритремии для предотвращения серьезных последствий.

https://youtube.com/watch?v=UMMEFFZdEtI

Истинная полицитемия – классификация

При обсуждении такой болезни, как эритремия, классификация, используемая специалистами, отражает основную причину ее возникновения.

Выделяют следующие виды:

• относительная;
• истинная эритремия.

Относительная форма устанавливается в случае, когда при нормальном количестве эритроцитов наблюдается снижение объема плазмы. Это состояние часто называют стрессовой или ложной полицитемией.

Истинная форма заболевания может быть классифицирована по происхождению на:

• первичную;
• вторичную.

Первичная форма представляет собой самостоятельное миелопролиферативное заболевание, при котором происходит повреждение миелоидного ростка кроветворения. Вторичная форма возникает в результате увеличения активности эритропоэтина.

Это состояние является компенсаторной реакцией организма на общую гипоксию и может наблюдаться при:

• хронических заболеваниях легких;
• опухолях надпочечников;
• «синих» пороках сердца;
• гемоглобинопатиях.

Причины эритремии

Настоящие причины, вызывающие болезнь Вакеза Ослера, до сих пор не установлены. Среди множества гипотез, предложенных медицинскими специалистами, наиболее убедительной считается вирусно-генетическая теория. По этой версии, заболевание возникает в результате воздействия вирусов или генетических нарушений.

К факторам, способствующим развитию болезни, можно отнести:

• ионизирующее излучение;
• воздействие токсичных веществ;
• кишечные инфекции;
• туберкулез;
• хронические стрессовые ситуации;
• хирургические вмешательства.

Эритремия – симптомы

Основным клиническим синдромом, который наблюдается при эритремии, является плеторический синдром. Он возникает из-за панцитоза и увеличения объема крови, циркулирующей в организме.

Среди признаков, указывающих на развитие полнокровия, врачи выделяют:

• телеангиэктазии;
• вишневый оттенок кожи (особенно на лице, шее и кистях рук) и слизистых оболочек (язык, губы);
• гиперемию склер глаз.

Заболевание имеет длительное и медленное течение, поэтому его часто выявляют случайно во время анализа крови. Подозревать возможные отклонения можно по ранним симптомам, которые включают:

• ощущение тяжести в голове;
• шум в ушах;
• головокружение;
• ухудшение зрения;
• холод в конечностях;
• проблемы со сном.

Стадии эритремии

В процессе развития заболевания выделяют несколько стадий:

1. Начальная, малосимптомная стадия (продолжительность 5 лет и более). Для этой стадии характерны следующие признаки:

• селезенка не прощупывается;
• умеренный уровень эритроцитов;
• сосудистые и тромбообразующие осложнения могут возникать, но случаются реже.

2. Симптоматическая эритремия, активная стадия (продолжительность 10–15 лет):

А. Без миелоидной метаплазии селезенки:

• ухудшение общего состояния здоровья;
• выраженная плетора (уровень гемоглобина 200 г/л и выше);
• тромбообразующие осложнения (инфаркт миокарда, инсульт);
• эритромелалгии (боли в конечностях и костях).

В. С миелоидной метаплазией селезенки (ММС):

• увеличение печени и селезенки;
• слабовыраженная плетора;
• повышенная склонность к кровотечениям;
• тромбообразующие осложнения.

3. Анемическая стадия:

• наличие анемического синдрома;
• выраженный миелофиброз;
• увеличение печени и селезенки.

Синдромы эритремии

Плеторический синдром, возникающий при эритремии, связан с увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови.

Синдром включает три группы симптомов:

• Субъективные: головные боли, головокружение, нарушения зрения, стенокардия, зуд кожи, онемение и ощущение холода в конечностях;
• Сердечно-сосудистые нарушения: изменения цвета кожи и слизистых оболочек, артериальная гипертензия, тромбообразование, склонность к кровотечениям;
• Лабораторные изменения: повышенные уровни гемоглобина и эритроцитов, увеличение гематокрита и вязкости крови, умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз, значительное замедление скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Миелопролиферативный синдром – это состояние, связанное с гиперплазией всех трех линий кроветворения. Он включает:

• Субъективные симптомы: пациенты сообщают о слабости, повышенной потливости, повышении температуры, болях в костях, а также о тяжести и болях в левом подреберье из-за увеличения селезенки;
• Спленомегалия и гепатомегалия – возникают в результате метаплазии органов, образования очагов экстрамедулярного кроветворения и застоя крови;
• Лабораторные изменения: панцитоз, чаще всего с сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Осложнения эритремии

Эритремия Вакеза может привести к различным осложнениям:

• тромбообразование в сосудах (коронарных, мозговых, периферических артериях)
• геморрагический синдром – возникновение кровотечений даже после незначительных хирургических процедур, таких как удаление зуба.
• урикемия и урикозурия.

Эритремия – диагностика

Для диагностики эритремии необходимо тщательно проанализировать результаты анализа крови. При этом заболевании наблюдается эритроцитоз, который сопровождается нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. При установлении диагноза учитываются следующие критерии:

1. Критерии группы «А»:

• увеличение массы эритроцитов;
• нормальный уровень насыщения артериальной крови кислородом, составляющий 92 %;
• увеличение размеров селезенки.

2. Критерии группы «Б»:

• лейкоцитоз, превышающий 12х10^9/л;
• тромбоцитоз, превышающий 40х10^9/л;
• повышение активности щелочной фосфатазы в нейтрофилах;
• увеличение связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз эритремия может быть установлен в следующих случаях:

• при наличии трех признаков из категории «А»;
• при наличии двух признаков из категории «А» и одного из категории «Б».

Эритремия – лечение

Пациенты с диагнозом истинная полицитемия часто задают важный вопрос: возможно ли полное излечение от этого заболевания и как долго продлится лечение? Согласно медицинской практике, если заболевание имеет генетическую природу, избавиться от него не удастся. Врачи сосредотачивают свои усилия на улучшении состояния пациента. Например, при плеторическом синдроме, когда отсутствуют лейкоцитоз и тромбоцитоз, применяются процедуры кровопускания. В процессе этой манипуляции специалисты удаляют до 400–500 мл крови.

Подобные процедуры проводятся через день в стационаре или каждые два дня в поликлинике. Для предотвращения тромбообразования во время кровопусканий назначаются дезагреганты:

• Аспирин;
• Дипиридамол;
• Пентоксифиллин;
• Тиклопидин.

Эритремия – клинические рекомендации

Каждому пациенту с диагнозом истинная полицитемия предоставляются индивидуальные клинические рекомендации от врача. Это заболевание имеет прогрессирующий характер и не склонно к спонтанным ремиссиям или самовыздоровлению.

С учетом этих особенностей болезни:

1. Пациенты должны находиться под постоянным наблюдением гематолога на протяжении всей жизни.
2. Необходимо регулярно проходить курсы гемоэксфузионной терапии.
3. Важно следовать указаниям врача для предотвращения геморрагических и тромбоэмболических осложнений.

Эритремия – лечение, препараты

Пациенты с диагнозом эритремия часто задаются вопросами о том, какие медикаменты применяются для лечения этого состояния и как долго продолжается терапия. Подход к лечению зависит от стадии заболевания и клинической ситуации.

При наличии значительных изменений в крови, а также при возникновении сосудистых и висцеральных осложнений применяются:

• цитостатики: Бусульфан, Митобронитол, Циклофосфамид;
• терапия с использованием радиоактивного фосфора;
• для улучшения агрегатного состояния крови: Гепарин, Дипиридамол;
• при уратном диатезе – Аллопуринол.

Истинная полицитемия – питание

При наличии диагноза истинная полицитемия лечение обязательно включает специальную диету. Главная цель этой диеты — способствовать разжижению крови, что достигается за счет увеличения потребления очищенной воды и снижения количества белковых продуктов, которые могут способствовать образованию эритроцитов. В таких случаях рекомендуется следовать столу № 6.

Согласно этой диете, из рациона следует исключить:

• красные фрукты и овощи, а также блюда и напитки на их основе;
• продукты, содержащие большое количество красителей и консервантов (консервы, соусы, копчености);
• алкогольные напитки;
• продукты, богатые витамином С (цитрусовые, яблоки).

Для улучшения состояния пациента в его рацион стоит добавить:

• цельные зерна и изделия из них — цельнозерновую муку, отруби;
• яйца;
• молочные продукты;
• зелень и овощи, кроме красных;
• курагу и изюм;
• миндаль и бразильский орех;
• зеленый чай.

Истинная полицитемия и физические нагрузки

Хроническая эритремия требует осторожного подхода к физическим нагрузкам для пациента. Симптомы, такие как отеки, повышенное артериальное давление и дискомфорт за грудиной, которые могут возникать при полицитемии, могут усиливаться во время интенсивных тренировок. Тем не менее, это не означает, что следует полностью отказываться от физической активности. В качестве безопасных вариантов можно рассмотреть пешие прогулки на свежем воздухе или подъем по лестнице.

Истинная полицитемия – продолжительность жизни

Эритремия не является окончательным приговором для пациентов. При отсутствии осложнений и правильном подходе к лечению, люди с этим заболеванием могут жить еще 15–20 лет. Около 30% пациентов со временем сталкиваются с миелофиброзом, а у 5% может развиться миелолейкоз. Специалисты считают, что риск возникновения лейкоза увеличивается при использовании определенных противоопухолевых средств. Осложнения, касающиеся сердечно-сосудистой системы, могут негативно сказаться на продолжительности жизни.

https://youtube.com/watch?v=Lcjs_PZOOA0

Профилактика эритремии

Профилактика эритремии включает в себя несколько ключевых аспектов, которые могут помочь снизить риск развития этого заболевания и его осложнений. Прежде всего, важно обратить внимание на образ жизни и привычки, которые могут способствовать повышению уровня эритроцитов в крови.

1. Здоровое питание: Рацион, богатый витаминами и минералами, особенно витаминами группы B, может помочь поддерживать нормальный уровень гемоглобина и эритроцитов. Включение в меню свежих овощей, фруктов, цельнозерновых продуктов и нежирного белка способствует улучшению общего состояния организма и снижению риска развития эритремии.

2. Умеренные физические нагрузки: Регулярная физическая активность помогает улучшить кровообращение и способствует нормализации уровня эритроцитов. Однако важно избегать чрезмерных нагрузок, которые могут привести к гипоксии и, как следствие, к повышению уровня эритроцитов.

3. Избегание курения: Курение является одним из факторов, способствующих повышению уровня эритроцитов. Никотин и другие токсичные вещества, содержащиеся в табачном дыме, могут вызывать хроническую гипоксию, что приводит к компенсаторному увеличению количества красных кровяных клеток. Отказ от курения значительно снижает риск развития эритремии.

4. Контроль за состоянием здоровья: Регулярные медицинские осмотры и анализы крови помогут выявить изменения в уровне эритроцитов на ранних стадиях. Это особенно важно для людей с предрасположенностью к заболеваниям крови или тем, кто уже имеет проблемы с сердечно-сосудистой системой.

5. Избегание высокогорья: Проживание на больших высотах может привести к гипоксии, что, в свою очередь, может вызвать увеличение уровня эритроцитов. Если у вас есть возможность, старайтесь избегать длительного пребывания в условиях низкого содержания кислорода.

6. Умеренное потребление алкоголя: Чрезмерное употребление алкоголя может негативно сказаться на состоянии печени и, как следствие, на производстве эритроцитов. Умеренность в потреблении алкогольных напитков поможет сохранить здоровье и снизить риск развития различных заболеваний.

Следуя этим рекомендациям, можно значительно снизить риск развития эритремии и поддерживать здоровье на оптимальном уровне. Важно помнить, что профилактика всегда проще и эффективнее, чем лечение уже развившегося заболевания.

Вопрос-ответ

Вызвана ли эритема (покраснение) воспалением?

Эритема означает покраснение кожи, вызванное воспалением, которое обычно является результатом скопления клеток иммунной системы и химических веществ, выделяемых этими клетками.

Чем опасна эритремия?

Опасность эритремии заключается и в том, что в 20% случаев она может перейти в рак крови – острый миелоидный лейкоз. Лечение эритремии в Израиле, в клинике Ихилов, по индивидуальным протоколам позволяет предотвратить осложнения эритремии.

Какова продолжительность жизни при эритремии?

В целом прогноз при эритремии относительно благоприятный. Общая 10-летняя выживаемость составляет около 75%. Но заболевание может трансформироваться в острый миелобластный лейкоз (риск 5%) либо в миелофиброз (риск чуть менее 10%).

Как долго длится эритема?

Физиологическая эритема сопровождается покраснением кожи на большинстве участков тела. Возникает на вторые сутки жизни и через 2–3 дня проходит самостоятельно.

Советы

СОВЕТ №1

Проконсультируйтесь с врачом. Если вы заметили, что ваше лицо стало красным без видимой причины, важно обратиться к специалисту для диагностики. Это может быть признаком различных заболеваний, включая эритремию.

СОВЕТ №2

Следите за своим образом жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь снизить риск развития заболеваний, связанных с покраснением кожи.

СОВЕТ №3

Изучите возможные триггеры. Обратите внимание на факторы, которые могут вызывать покраснение лица, такие как стресс, алкоголь или определенные продукты. Это поможет вам избежать ситуаций, способствующих ухудшению состояния.

СОВЕТ №4

Регулярно проверяйте уровень гемоглобина и других показателей крови. Это поможет вам отслеживать свое здоровье и вовремя выявлять возможные отклонения, связанные с эритремией или другими заболеваниями.