Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Причина и механизмы развития заболевания

Причины заболевания остаются неясными. Основным триггером его развития могут быть вирусы, такие как РНК-вирусы и ретровирусы. У людей также наблюдается генетическая предрасположенность к системной красной волчанке (СКВ). Женщины страдают от этого заболевания в десять раз чаще, что связано с высоким уровнем эстрогенов. Исследования показывают, что андрогены обладают защитным эффектом относительно СКВ. К факторам, способным спровоцировать болезнь, относятся вирусные и бактериальные инфекции, а также некоторые медикаменты.

Патогенез заболевания основан на нарушениях в работе иммунных клеток, таких как Т- и В-лимфоциты, что приводит к избыточному образованию антител против собственных клеток. В результате неконтролируемого производства антител формируются специфические комплексы, которые циркулируют по организму. Эти циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в различных тканях, включая кожу, почки и серозные оболочки внутренних органов (сердце, легкие и другие), вызывая воспалительные процессы.

Врачи отмечают, что системная красная волчанка является сложным аутоиммунным заболеванием, причины которого до конца не изучены. Основным фактором считается сочетание генетической предрасположенности и воздействия внешних факторов, таких как инфекции или ультрафиолетовое излучение. Патогенез заболевания включает образование антител к собственным клеткам, что приводит к воспалению и повреждению органов. Симптомы могут варьироваться от усталости и болей в суставах до более серьезных проявлений, таких как поражение почек и сердца. Диагностика основывается на клинических проявлениях и лабораторных тестах, включая определение антител. Лечение требует индивидуального подхода и может включать противовоспалительные препараты, кортикостероиды и иммунодепрессанты. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к терапии для улучшения качества жизни пациентов.

Системная красная волчанка — причины, симптомы, диагноз и патология

Симптомы заболевания

СКВ проявляется различными симптомами, включая резкие обострения и периоды ремиссии. Начало заболевания может быть стремительным или постепенным.

Основные симптомы

• Усталость
• Похудение
• Лихорадка
• Снижение трудоспособности
• Быстрая утомляемость

Признак/Аспект СКВ	Описание/Характеристика	Примечания/Дополнительная информация
Причины	Генетическая предрасположенность (гены HLA, другие гены, влияющие на иммунную систему); влияние окружающей среды (УФ-излучение, вирусы, лекарства); гормональные факторы (преобладание эстрогенов)	Точная причина неизвестна, предполагается мультифакторный генетико-экологический механизм.
Патогенез	Потеря толерантности иммунной системы; продукция аутоантител (против ядерных антигенов, ДНК, фосфолипидов); образование иммунных комплексов; воспаление и повреждение тканей различных органов	Ключевая роль принадлежит дисфункции В- и Т-лимфоцитов, приводящей к аутоиммунной агрессии.
Симптомы (Общие)	Утомляемость, лихорадка, потеря веса, артралгии, артриты	Симптомы могут быть неспецифичными и варьировать в зависимости от вовлеченных органов.
Симптомы (Кожа)	Высыпания на лице («бабочка»), фотосенсибилизация, алопеция, язвы слизистых оболочек	Кожные проявления являются одним из наиболее частых симптомов СКВ.
Симптомы (Почки)	Нефротический синдром, гломерулонефрит	Поражение почек (лупус-нефрит) является серьезным осложнением СКВ.
Симптомы (Сердечно-сосудистая система)	Перикардит, миокардит, эндокардит, коронарная недостаточность	Вовлечение сердечно-сосудистой системы может привести к серьезным последствиям.
Симптомы (Нервная система)	Головная боль, психозы, судороги, инсульты	Неврологические проявления могут быть разнообразными и тяжелыми.
Симптомы (Легкие)	Плевральный выпот, пневмонит	Легочные проявления встречаются относительно часто.
Диагностика	Анализ крови (АНФ, анти-dsDNA, анти-Sm, СРБ, СОЭ); анализ мочи; биопсия почки; клиническая картина	Диагноз устанавливается на основании сочетания клинических симптомов и лабораторных данных. Критерии Американской ревматологической ассоциации (ARA) используются для диагностики.
Лечение	Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП); кортикостероиды; иммуносупрессанты (метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, микофенолят мофетил); биопрепараты (ритуксимаб, белимумаб); плазмаферез	Лечение направлено на контроль симптомов, предотвращение повреждения органов и улучшение качества жизни. Выбор метода лечения зависит от тяжести заболевания и вовлеченных органов.

Поражение скелетно-мышечного аппарата

Артрит – воспалительный процесс в суставах.
+ Он встречается в 90% случаев, чаще в неэрозивной и недеформирующей форме, затрагивая суставы пальцев рук, запястья и коленные суставы.

Остеопороз – уменьшение плотности костной ткани.
+ Это состояние может возникать из-за воспалительных процессов или терапии гормональными средствами, такими как кортикостероиды.

Болевые ощущения в мышцах наблюдаются у 15-64% пациентов, воспаление мышечной ткани – у 5-11%, а мышечная слабость – у 5-10%.

Системная красная волчанка (СКВ) — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое вызывает воспаление и повреждение тканей организма. Люди, страдающие от СКВ, часто отмечают разнообразие симптомов, включая усталость, боли в суставах, высыпания на коже и проблемы с почками. Причины заболевания до конца не изучены, но считается, что генетические, экологические и гормональные факторы играют важную роль. Патогенез СКВ включает в себя нарушение иммунной системы, что приводит к атаке организма на собственные клетки.

Диагностика часто затруднена из-за многообразия симптомов, и обычно включает анализы крови, определяющие наличие специфических антител. Лечение направлено на контроль симптомов и включает использование противовоспалительных препаратов, кортикостероидов и иммунодепрессантов. Многие пациенты отмечают, что правильное лечение и регулярное наблюдение у врача помогают значительно улучшить качество жизни и снизить проявления заболевания.

Системная красная волчанка: диагностика и лечение (лекция профессора С. Соловьёва)

Поражение слизистых и кожи

Поражения кожи на начальных стадиях заболевания наблюдаются у 20-25% пациентов, у 60-70% они проявляются позже, а у 10-15% кожные симптомы отсутствуют. Изменения чаще возникают на участках, подверженных солнечному воздействию: лице, шее и плечах. Поражения выглядят как эритема (красные бляшки с шелушением) с расширенными капиллярами по краям и участками с избытком или недостатком пигментации. На лице они напоминают бабочку, затрагивая спинку носа и щеки.

Выпадение волос (алопеция) встречается редко и обычно затрагивает височные области, при этом волосы выпадают на ограниченных участках.

Повышенная чувствительность кожи к солнечному свету (фотосенсибилизация) наблюдается у 30-60% пациентов.

Поражение слизистых оболочек происходит в 25% случаев и может проявляться следующими симптомами:
+ Покраснение, снижение пигментации и нарушение кровоснабжения тканей губ (хейлит)
+ Мелкие кровоизлияния и язвы на слизистой оболочке рта

Поражение дыхательной системы

Поражения дыхательной системы при системной красной волчанке (СКВ) встречаются в 65% случаев. Легочные заболевания могут проявляться внезапно или постепенно, с различными осложнениями. Наиболее распространенным симптомом является воспаление плевры, вызывающее боли в грудной клетке и одышку. СКВ также может привести к волчаночному пневмониту, проявляющемуся одышкой и кашлем с кровянистой мокротой. Часто страдают сосуды легких, что может вызвать легочную гипертензию. На фоне заболевания могут развиваться инфекционные процессы в легких, а в тяжелых случаях — тромбоэмболия легочной артерии, когда тромб закупоривает легочную артерию.

ПРИЧИНЫ И СИМПТОМЫ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ // #zdravclinic

Поражение сердечно-сосудистой системы

СКВ может затрагивать все структуры сердца: перикард, эндокард, миокард, клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто наблюдается воспаление перикарда (перикардит).

• Перикардит – воспаление серозных оболочек, покрывающих сердечную мышцу.

Симптомы: основной признак – тупые боли в груди. Экссудативный перикардит характеризуется накоплением жидкости в перикардиальной полости. При СКВ количество жидкости обычно незначительное, а воспаление продолжается 1-2 недели.

• Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Симптомы: нарушения сердечного ритма, проблемы с проведением нервных импульсов, острая или хроническая сердечная недостаточность.

• Поражение клапанов сердца, чаще всего митрального и аортального.
• Поражение коронарных сосудов может привести к инфаркту миокарда, даже у молодых пациентов с СКВ.
• Поражение эндотелия сосудов увеличивает риск атеросклероза. Поражение периферических сосудов может проявляться:
  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на коже в виде сетчатого рисунка)
  • Волчаночный панникулит (болезненные подкожные узлы, возможны язвы)
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов.

Поражение почек

При системной красной волчанке (СКВ) почки поражаются чаще всего, и у половины пациентов наблюдаются изменения в почках. Распространенным симптомом является протеинурия — наличие белка в моче, в то время как эритроциты и цилиндры обычно не выявляются на ранних стадиях. Основные проявления почечного поражения при СКВ — пролиферативный гломерулонефрит и мембранозный нефрит, которые могут приводить к нефротическому синдрому. Этот синдром характеризуется выделением более 3,5 г белка в сутки, снижением уровня белка в крови и отеками.

Поражение центральной нервной системы

Нарушения в центральной нервной системе (ЦНС) возникают из-за повреждения сосудов головного мозга и формирования антител к нейронам, глиальным клеткам и иммунным клеткам (лимфоцитам).

Основные симптомы поражения нервных структур и сосудов головного мозга:

• Головные боли и мигрени — наиболее распространенные признаки при системной красной волчанке (СКВ)
• Раздражительность и депрессия — встречаются реже
• Энцефалопатия (21-67%)
• Психозы, включая паранойю и галлюцинации
• Инсульт головного мозга
• Хорея и паркинсонизм — встречаются редко
• Миелопатии, нейропатии и расстройства, связанные с образованием оболочек нервов (миелина)
• Мононевриты, полиневриты и асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

Клинические проявления заболеваний пищеварительного тракта встречаются у 20% пациентов с системной красной волчанкой (СКВ).

• Поражения пищевода и затруднения при глотании фиксируются в 5% случаев.
• Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки могут возникать как из-за болезни, так и из-за побочных эффектов терапии.
• Боли в животе при СКВ могут быть связаны с панкреатитом, воспалением сосудов кишечника или кишечным инфарктом.
• Симптомы включают тошноту, дискомфорт в области живота и расстройства пищеварения.

Изменения со стороны системы крови

• Гипохромная нормоцитарная анемия наблюдается у 50% пациентов, степень выраженности зависит от активности системной красной волчанки (СКВ). Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения — снижение уровня лейкоцитов в крови, вызванное уменьшением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов).
• Тромбоцитопения — уменьшение числа тромбоцитов в крови, встречается в 25% случаев и обусловлена образованием антител против тромбоцитов и антител к фосфолипидам (жирным компонентам клеточных мембран).

У 50% пациентов с СКВ наблюдаются увеличенные лимфатические узлы, а у 90% диагностируется спленомегалия (увеличение селезенки).

Диагностика СКВ основывается на клинических проявлениях и результатах лабораторных и инструментальных исследований. Американский колледж ревматологии разработал критерии для постановки диагноза — системная красная волчанка.

Критерии диагностики системной красной волчанки

Диагноз СКВ устанавливается при наличии хотя бы 4 из 11 критериев.

1. Артрит	Отсутствие эрозий, периферическое расположение, проявляется болью, отечностью и небольшим скоплением жидкости в суставной полости.
2. Дискоидные высыпания	Красные, овальные или кольцевидные, с неровными краями и чешуйками на поверхности, рядом с расширенными капиллярами. Нелеченые участки могут оставлять рубцы.
3. Поражение слизистых	Безболезненные изъязвления в ротовой полости или носоглотке.
4. Фотосенсибилизация	Повышенная чувствительность к солнечному свету, проявляющаяся сыпью на коже.
5. Сыпь на носу и щеках	Специфическая сыпь в форме бабочки.
6. Поражение почек	Постоянная потеря белка с мочой более 0,5 г/сутки, наличие клеточных цилиндров.
7. Поражение серозных оболочек	Плеврит — воспаление оболочек легких, проявляющееся болью в груди, усиливающейся при вдохе. Перикардит — воспаление оболочки сердца.
8. Поражение ЦНС	Судороги, психозы — при отсутствии лекарств, способных их вызвать, или метаболических нарушений (уремия и др.).
9. Изменения в крови	* Гемолитическая анемия * Уровень лейкоцитов менее 4000 кл/мл * Уровень лимфоцитов менее 1500 кл/мл * Уровень тромбоцитов менее 150 ·109/л
10. Изменения в иммунной системе	* Измененное количество антител анти-ДНК * Наличие кардиолипиновых антител * Антинуклеарные антитела анти-Sm
11. Повышение специфических антител	Увеличенное количество противоядерных антител (ANA)

Степень активности заболевания определяется с помощью индекса SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index), который включает 24 параметра и отражает состояние 9 систем и органов. Максимально возможно 105 баллов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Индексы активности по SLEDAI

Проявления	Описание	Баллы
Псевдоэпилептический припадок	Судороги без потери сознания, необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции и медикаменты, способные их вызвать.	8
Психозы	Нарушение способности выполнять обычные действия, искажение восприятия реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение.	8
Органические изменения в головном мозге	Изменения логического мышления, нарушение ориентации в пространстве, снижение памяти, интеллекта, концентрации, бессвязная речь, бессонница или сонливость.	8
Нарушения со стороны глаз	Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию.	8
Поражение черепно-мозговых нервов	Впервые выявленное поражение черепно-мозговых нервов.
Головная боль	Выраженная, постоянная, может быть мигренозной, не поддающейся лечению наркотическими анальгетиками.	8
Нарушение кровообращения головного мозга	Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза.	8
Васкулиты	Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах.	8
Артриты	Поражение более 2 суставов с признаками воспаления и отечности.	4
Миозиты	Боли в мышцах, слабость, подтвержденная инструментальными исследованиями.	4
Цилиндры в моче	Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные.	4
Эритроциты в моче	Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключая другие патологии.	4
Белок в моче	Более 150 мг в день.	4
Лейкоциты в моче	Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции.	4
Кожные повреждения	Воспалительные изменения на коже.	2
Выпадение волос	Увеличение очагов или полное выпадение волос.	2
Язвы слизистых	Язвы на слизистых оболочках и на носу.	2
Плеврит	Боль в груди, утолщение плевры.	2
Перикардит	Выявленный на ЭКГ или ЭхоКГ.	2
Снижение комплимента	Снижение С3 или С4.	2
АнтиДНК	Положительный результат.	2
Температура	Более 38 градусов Цельсия, исключая инфекции.	1
Снижение тромбоцитов в крови	Менее 150 ·109/л, исключая медикаменты.	1
Снижение лейкоцитов	Менее 4,0·109/л, исключая медикаменты.	1

• Легкая активность: 1-5 баллов
• Умеренная активность: 6-10 баллов
• Высокая активность: 11-20 баллов
• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты для выявления СКВ

1. ANA-тест — скрининговый тест, определяющий специфические антитела к ядрам клеток, выявляется у 95% пациентов, но не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений СКВ.
2. Анти-ДНК — антитела к ДНК, определяются у 50% пациентов, уровень этих антител отражает активность заболевания.
3. Анти-Sm — специфические антитела к антигену Смита, выявляются в 30-40% случаев.
4. Анти-SSA или Анти-SSB — антитела к специфическим белкам, расположенным в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с СКВ, но не являются специфичными для этого заболевания, так как могут определяться и при других заболеваниях соединительной ткани.
5. Антикардиолипин — антитела к мембранам митохондрий.
6. Антигистоны — антитела против белков, необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для медикаментозной формы СКВ.

Другие лабораторные тесты

• Маркеры воспаления

  • СОЭ — повышен
  • С-реактивный белок — повышен

• Снижение уровня комплимента

  • С3 и С4 снижены, что является результатом избыточного образования иммунных комплексов.
  • У некоторых уровень комплимента может быть снижен с рождения, что предрасполагает к развитию СКВ.

• Общий анализ крови

  • Возможное снижение уровня эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов и тромбоцитов.

• Анализ мочи

  • Протеинурия (белок в моче).
  • Гематурия (эритроциты в моче).
  • Цилиндрурия (цилиндры в моче).
  • Пиурия (лейкоциты в моче).

• Биохимический анализ крови

  • Повышение креатинина указывает на поражение почек.
  • Повышение АЛАТ и АСАТ указывает на поражение печени.
  • Повышение креатинкиназы наблюдается при поражении мышечного аппарата.

Инструментальные методы исследования

• Рентгенография суставов

Выявляются незначительные изменения без эрозий.

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

• Ядерно-магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

• Эхокардиография

Определяет наличие жидкости в перикардиальной полости, поражение перикарда, клапанов сердца и др.
Специфические процедуры

• Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
• Биопсия почек определяет тип гломерулонефрита и облегчает выбор тактики лечения.
• Биопсия кожи помогает уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Несмотря на успехи в лечении СКВ, задача остается сложной. Лечение направлено на устранение механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.

Общие рекомендации

• Исключить физические и психические стрессы.
• Снизить время пребывания на солнце и использовать солнцезащитные средства.

Медикаментозное лечение

1. Глюкокортикостероиды — наиболее эффективные препараты для лечения СКВ.

Длительная терапия глюкокортикостероидами поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает ее продолжительность.
Режимы приема препаратов:

• Внутрь:

  • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг.
  • Поддерживающая доза 5-10 мг.
  • Преднизолон следует принимать утром, снижение дозы производится по 5 мг каждые 2-3 недели.

• Внутривенное введение метилпреднизолона в больших дозах (пульс-терапия)

  • Доза 500-1000 мг/сутки в течение 3-5 дней.
  • Или 15-20 мг/кг массы тела.

Такой режим назначения препарата в первые дни снижает избыточную активность иммунной системы и облегчает проявления заболевания.

Показания к пульс-терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

Рекомендуется комбинированная пульс-терапия (глюкокортикостероид + цитостатик):

• 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана в первый день.

1. Цитостатики: циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

• Острый волчаночный нефрит.
• Васкулиты.
• Формы, неподдающиеся лечению кортикостероидами.
• Необходимость снижения доз кортикостероидов.
• Высокая активность СКВ.
• Прогрессивное или молниеносное течение СКВ.

Дозы и пути введения препаратов:

• Циклофосфан при пульс-терапии 1000 мг, затем ежедневно по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
• Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день.
• Метотрексат 7,5-10 мг/неделя, внутрь.

1. Противовоспалительные средства

Применяются при высокой температуре, поражении суставов и серозитах.

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

1. Препараты аминохинолинового ряда

Обладают противовоспалительным и иммуноподавляющим эффектом, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологические препараты — перспективный метод лечения СКВ.

Эти препараты имеют меньше побочных эффектов по сравнению с гормональными средствами и действуют целенаправленно на механизмы развития иммунных заболеваний. Они эффективны, но дорогостоящи.

• Анти CD 20 — Ритуксимаб.
• Фактор некроза опухолей альфа — Ремикаде, Гумира, Ембрел.

1. Другие препараты

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.).
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.).
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.).
• Препараты кальция и калия.

1. Методы экстракорпорального лечения

• Плазмаферез — метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы и антитела, вызывающие СКВ.
• Гемосорбция — метод очистки крови с помощью специфических сорбентов.

Эти методы применяются при тяжелом течении СКВ или отсутствии эффекта от стандартного лечения.

Риск осложнений при СКВ зависит от течения заболевания.

Варианты течения системной красной волчанки:

1. Острое течение — характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым развитием симптомов поражения многих органов. Острое течение СКВ встречается редко, так как приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2. Подострое течение — постепенное начало, чередование обострений и ремиссий, преобладание общих симптомов (слабость, похудение, субфебрильная температура и др.), поражение органов и осложнения возникают через 2-4 года после начала заболевания.
3. Хроническое течение — наиболее благоприятный вариант, отмечается постепенное начало, поражение кожи и суставов, длительные ремиссии, поражение органов и осложнения возникают через десятки лет.

Поражение сердца, почек, легких, ЦНС и крови описываются как симптомы заболевания, но являются осложнениями СКВ.

Выделяются осложнения, приводящие к необратимым последствиям и смерти:

• инфаркт миокарда;
• перикардит;
• кардиосклероз, пороки сердца;
• сердечно-дыхательная недостаточность;
• почечная недостаточность (нефрит);
• печеночная недостаточность;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• легочная гипертензия и отек легких;
• гангрена кишечника;
• инсульт;
• гангрена нижних конечностей;
• внутренние кровотечения и другие.

Прогноз СКВ на данный момент неблагоприятный и требует постоянного приема гормональных и других препаратов.

Качество и продолжительность жизни при СКВ зависят от:

1. Варианта течения заболевания: острое течение протекает неблагоприятно и может привести к осложнениям. Хроническое течение (90% случаев) позволяет жить полноценной жизнью при соблюдении рекомендаций врача.
2. Своевременности и адекватности терапии: длительный прием глюкокортикостероидов и других препаратов может обеспечить длительную ремиссию и снизить риск осложнений.
3. Возраст пациента: чем моложе пациент, тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивность течения заболевания.
4. Соблюдения режима: регулярные визиты к врачу, следование рекомендациям, избегание солнечного света и здоровый образ жизни значительно улучшают прогноз.

Формы системной красной волчанки определяются вариантом течения болезни:

• острая;
• подострая;
• хроническая.

Красная волчанка объединяет заболевания, схожие по признакам и патогенезу. Название связано с изменениями кожи на лице, напоминающими укус волка.

1. Системная красная волчанка — поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2. Лекарственная красная волчанка — обратимый процесс, развивается под воздействием некоторых медикаментов:

• Препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: фенотиазины, гидралазин, бета-блокаторы и другие;
• антиаритмическое средство — новокаинамид;
• сульфаниламиды;
• противотуберкулезный препарат изониазид;
• оральные контрацептивы;
• растительные препараты для лечения венозных заболеваний.

Клиническая картина лекарственной красной волчанки не отличается от системной. Все проявления исчезают после отмены препаратов, в редких случаях назначаются короткие курсы гормональной терапии. Диагноз ставится методом исключения.

3. Дискоидная (кожная) красная волчанка может предшествовать системной. Поражается в основном кожа лица, изменения схожи с системной, но анализы крови не показывают изменений, характерных для СКВ. Для уточнения диагноза необходимо гистологическое исследование кожи.

4. Неонатальная красная волчанка может возникать у новорожденных матерей с СКВ. Симптомы проявляются в возрасте до 3 месяцев:

• изменения на коже лица;
• врожденная аритмия;
• снижение уровня кровяных клеток;
• наличие аутоиммунных антител.

Проявления проходят через 3-6 месяцев без специального лечения, но необходимо соблюдать режим.

5. Туберкулезная волчанка — туберкулез кожи лица, внешне похожа на бабочку при СКВ. Диагноз устанавливается с помощью гистологического исследования и анализа соскоба.

Группа системных заболеваний соединительной ткани:

• Системная красная волчанка.
• Идиопатический дерматомиозит — поражение гладких и скелетных мышц.
• Системная склеродермия — замена нормальной ткани соединительной.
• Диффузный фасциит — поражение фасций с повышением эозинофилов.
• Синдром Шегрена — поражение различных желез.
• Другие системные заболевания.

Системную красную волчанку необходимо дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом.

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики	Системная красная волчанка	Системная склеродермия	Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни	Слабость, утомляемость; повышение температуры; потеря массы тела; нарушение чувствительности кожи; боли в суставах.	Слабость, утомляемость; повышение температуры; нарушение чувствительности кожи; похудание; боли в суставах; синдром Рейно.	Выраженная слабость; повышение температуры; боли в мышцах; могут быть боли и в суставах; скованность движений.
Температура	Длительная лихорадка, температура выше 38-39°C.	Длительный субфебрилитет (до 38°C).	Умеренная длительная лихорадка (до 39°C).
Внешний вид больного	Поражение кожи, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы).	Лицо может приобрести «маскообразное» выражение, кожа блестит, натянутая.	Отек век, разнообразная сыпь, «маскообразный вид».
Основные симптомы в период активности заболевания	Поражение кожи; фотосенсибилизация; боли в суставах; нефрит; сердечно-сосудистые симптомы; поражение ЦНС.	Изменения на коже; синдром Рейно; боли и скованность в суставах; мышечная слабость; тяжелые нарушения работы кишечного тракта.	Изменения на коже; выраженные боли в мышцах; синдром Рейно; нарушение движений; поражение дыхательных мышц.
Прогноз	Хроническое течение, без лечения — развитие осложнений.
Лабораторные показатели	Повышение гаммаглобулинов; ускорение СОЭ; положительный С-реактивный белок; снижение уровня комплемента; низкое количество форменных элементов крови.		Повышение гаммаглобулинов, миоглобина, фибриногена; положительный тест на LE-клетки.
Принципы лечения	Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия.

Нет анализа, который бы полностью дифференцировал СКВ от других системных заболеваний. Опытные ревматологи часто диагностируют СКВ по кожным проявлениям.

У детей СКВ встречается реже, чем у взрослых. Чаще выявляют ревматоидный артрит. СКВ преимущественно (90% случаев) болеют девочки. Заболевание может возникнуть у детей грудного и раннего возраста, но чаще в период полового созревания (11-15 лет).

Особенности течения СКВ в детском возрасте:

• Более тяжелое течение заболевания, высокая активность аутоиммунного процесса.
• Хроническое течение встречается лишь в трети случаев.
• Чаще наблюдается острое или подострое течение с быстрым поражением органов.
• Выделяют острейшее или молниеносное течение — быстрое поражение всех органов, включая ЦНС.
• Частое развитие осложнений и высокая смертность.
• Наиболее частое осложнение — нарушение свертываемости крови.
• СКВ у детей часто проявляется в виде васкулита.
• Дети с СКВ обычно истощены, имеют выраженный дефицит массы тела.

Основные симптомы СКВ у детей:

1. Начало болезни — острое, с повышением температуры до 38-39°C, болями в суставах и выраженной слабостью.
2. Изменения кожи — «бабочка» встречается редко, чаще геморрагическая сыпь, выпадение волос, мраморная кожа.
3. Боли в суставах — периодические, сопровождаются скоплением жидкости.
4. Экспрессивный плеврит — жидкость в плевральной полости, перикардит.
5. Поражение сердца — миокардит.
6. Поражение почек — нефрит, может привести к острому почечному недостаточности.
7. Поражение легких — встречается редко.
8. Поражение желудочно-кишечного тракта — гепатит, перитонит.
9. Поражение ЦНС — капризность, раздражительность, судороги.

У детей СКВ проявляется разнообразием симптомов, и диагноз не всегда устанавливается сразу. Своевременное лечение — залог успешного перехода в период стойкой ремиссии.

Принципы диагностики такие же, как и у взрослых, основаны на иммунологических исследованиях. В общем анализе крови определяется снижение всех форменных элементов и нарушения свертываемости.

Лечение СКВ у детей включает длительный прием глюкокортикоидов, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. СКВ требует срочной госпитализации в ревматологическое отделение. В стационаре проводится полное обследование и подбирается необходимая терапия. Часто назначают инъекции гепарина.

При своевременном лечении можно достичь стойкой ремиссии, дети растут и развиваются нормально, включая половое созревание. Прогноз на жизнь благоприятный.

СКВ чаще страдают молодые женщины, и вопрос материнства важен. Однако СКВ и беременность сопряжены с высоким риском для матери и ребенка.

Риски беременности у женщин с СКВ:
1. СКВ в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть.
2. Прием цитостатиков противопоказан при беременности.
3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового малыша.
4. Возможные осложнения беременности связаны с поражением сосудов плаценты.
5. Гормональный фон беременности влияет на течение СКВ.
6. Беременность может стать пусковым механизмом для начала СКВ.
7. Мать может передать ребенку гены, предрасполагающие к развитию заболевания.
8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка.

Методические рекомендации при планировании беременности:
* Беременность следует планировать под контролем врачей.
* Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии.
* При остром течении беременность может пагубно отразиться на здоровье.
* Если беременность наступила в период обострения, вопрос о ее сохранении решается врачами.
* Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов.
* При волчаночном поражении почек и сердца беременность противопоказана.

Ведение беременности при СКВ:
1. Наблюдение у врача ревматолога и акушера-гинеколога.
2. Соблюдение режима: избегать перегрузок, стрессов, правильно питаться.
3. Внимательное отношение к изменениям здоровья.
4. Родоразрешение только в родильном доме.
5. Контроль лабораторных и инструментальных исследований на протяжении всей беременности.
6. Нельзя самостоятельно отменять терапию.
7. Врач назначает или корректирует терапию.
8. Рекомендуется прием витаминов, препаратов калия, аспирина и других средств.
9. Лечение позднего токсикоза в условиях родильного дома.
10. После родов ревматолог может увеличить дозу гормонов.

Ранее всем женщинам с СКВ не рекомендовали беременеть, сейчас мнение изменилось. Нельзя лишать женщину материнства, но необходимо минимизировать риски для матери и ребенка.

Системная красная волчанка не заразна. Точная причина ее развития не установлена, существуют лишь теории. Основной причиной считается наличие определенных генов.

Пусковыми механизмами развития СКВ могут быть:

• вирусные инфекции;
• бактериальные инфекции;
• стрессовые факторы;
• гормональные изменения;
• факторы окружающей среды.

Инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому СКВ не заразна.

Заразной может быть только туберкулезная волчанка.

При СКВ важно питание. Часто наблюдается дефицит или избыток массы тела, нехватка витаминов и микроэлементов.

Основная характеристика диеты при СКВ — сбалансированное питание.
Рекомендуемые продукты:

1. Продукты с ненасыщенными жирными кислотами (Омега-3): морская рыба, орехи, растительное масло.
2. Фрукты и овощи.
3. Соки, морсы.
4. Нежирное мясо птицы.
5. Нежирные молочные продукты.
6. Злаки и растительная клетчатка.

Нерекомендуемые продукты:

1. Продукты с насыщенными жирными кислотами: животные жиры, жареная еда, жирные сорта мяса.
2. Семена и ростки люцерны.
3. Чеснок.
4. Соленые, острые, копченые блюда.

При заболеваниях ЖКТ рекомендуется дробное питание. Противовоспалительные средства лучше принимать во время еды.

Лечение СКВ в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии. Самостоятельно тяжелые препараты назначать нельзя, так как это может привести к негативным последствиям. Подобранную терапию принимают дома, строго следуя рекомендациям.

Некоторые средства народной медицины для лечения СКВ:

• Апитерапия — пчелиный яд улучшает кровообращение и снижает вязкость крови.
• Настойка болиголова — втирать в пораженные участки кожи.
• Сок чистотела + вазелин + ланолин — смазывать пораженную кожу.
• Мумиё — по 200 мг в сутки.
• Спиртовая настойка элеутерококка — по 5 мл 2 раза в сутки.
• Отвар солодки — 2 чайные ложки на 600 мл воды.
• Настой из цикория, грецких орехов и пасленов — принимать по 10 мл 3 раза в сутки.
• Растирания из мухоморов — натирать пораженные участки кожи.

Меры предосторожности! Все народные средства с ядовитыми травами должны храниться в недоступном для детей месте. С такими средствами нужно быть осторожными.

Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.

Диагностика СКВ

Диагностика системной красной волчанки (СКВ) основывается на клинических проявлениях и результатах лабораторных и инструментальных исследований. Американский колледж ревматологии разработал критерии для установления диагноза системная красная волчанка.

Критерии для диагностики системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится при наличии как минимум четырех из одиннадцати критериев.

1. Артрит	Отсутствие эрозий, периферическое расположение, проявляется болью, отечностью и незначительным скоплением жидкости в суставной полости.
2. Дискоидные высыпания	Красные, овальные или кольцевидные бляшки с неровными краями и чешуйками, трудно отделяемыми. Нелеченые участки могут оставлять рубцы.
3. Поражение слизистых	Безболезненные изъязвления в ротовой полости или носоглотке.
4. Фотосенсибилизация	Повышенная чувствительность к солнечному свету, проявляющаяся сыпью на коже.
5. Сыпь на спинке носа и щеках	Характерная сыпь в форме бабочки.
6. Поражение почек	Постоянная потеря белка с мочой более 0,5 г/сутки, наличие клеточных цилиндров.
7. Поражение серозных оболочек	Плеврит – воспаление легочных оболочек, проявляющееся болью в грудной клетке при вдохе. Перикардит – воспаление сердечной оболочки.
8. Поражение ЦНС	Судороги и психозы без провоцирующих факторов (например, лекарств или метаболических нарушений).
9. Изменения в системе крови	* Гемолитическая анемия * Снижение лейкоцитов ниже 4000 кл/мл * Снижение лимфоцитов ниже 1500 кл/мл * Снижение тромбоцитов ниже 150 · 10^9/л
10. Изменения в иммунной системе	* Измененное количество антител к анти-ДНК * Наличие кардиолипиновых антител * Антинуклеарные антитела к анти-Sm
11. Повышение уровня специфических антител	Увеличенное количество противоядерных антител (ANA).

Степень активности заболевания определяется индексом SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index), который включает 24 параметра и отражает состояние девяти систем и органов. Максимальное количество баллов – 105, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Индексы активности болезни по SLEDAI

Проявления	Описание	Пункты
Псевдоэпилептический припадок	Судороги без потери сознания, необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции и медикаменты.	8
Психозы	Нарушение способности выполнять обычные действия, искажение восприятия реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления.	8
Органические изменения в головном мозге	Изменения логического мышления, нарушение ориентации, снижение памяти и интеллекта.	8
Нарушения со стороны глаз	Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию.	8
Поражение черепно-мозговых нервов	Впервые выявленное поражение черепно-мозговых нервов.
Головная боль	Сильная, постоянная, может быть мигренозной, не поддающейся наркотическим анальгетикам.	8
Нарушение кровообращения головного мозга	Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза.	8
Васкулиты	Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах.	8
Артриты	Воспаление более двух суставов с признаками воспаления и отечности.	4
Миозиты	Боли в мышцах, слабость, подтвержденные инструментальными исследованиями.	4
Цилиндры в моче	Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные.	4
Эритроциты в моче	Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключая другие патологии.	4
Белок в моче	Более 150 мг в день.	4
Лейкоциты в моче	Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции.	4
Кожные повреждения	Воспалительные повреждения кожи.	2
Выпадение волос	Увеличение очагов или полное выпадение волос.	2
Язвы слизистых	Язвы на слизистых оболочках и носу.	2
Плеврит	Боль в грудной клетке, утолщение плевры.	2
Перикардит	Выявляется на ЭКГ и ЭхоКГ.	2
Снижение комплимента	Снижение С3 или С4.	2
АнтиДНК	Положительный результат.	2
Температура	Более 38 градусов Цельсия, исключая инфекции.	1
Снижение тромбоцитов в крови	Менее 150 · 10^9/л, исключая медикаменты.	1
Снижение лейкоцитов	Менее 4,0 · 10^9/л, исключая медикаменты.	1

• Легкая активность: 1-5 баллов
• Умеренная активность: 6-10 баллов
• Высокая активность: 11-20 баллов
• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты для выявления СКВ

1. ANA-тест – скрининговый тест на антитела к ядрам клеток, выявляется у 95% пациентов, но не подтверждает диагноз без клинических проявлений.
2. Анти-ДНК – антитела к ДНК, определяются у 50% пациентов, уровень этих антител отражает активность заболевания.
3. Анти-Sm – антитела к антигену Смита, выявляются в 30-40% случаев.
4. Анти-SSA или Анти-SSB – антитела к специфическим белкам в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов, но не специфичны для СКВ.
5. Антикардиолипин – антитела к мембранам митохондрий.
6. Антигистоны – антитела против белков, необходимых для упаковки ДНК, характерны для медикаментозной формы СКВ.

Другие лабораторные тесты

• Маркеры воспаления

  • Повышенный уровень СОЭ
  • Повышенный С-реактивный белок

• Уровень комплимента снижен

  • Снижение С3 и С4 из-за избыточного образования иммунных комплексов.
  • У некоторых людей уровень комплимента может быть снижен с рождения, что предрасполагает к СКВ.

Система комплимента – группа белков (С1, С3, С4 и др.), участвующих в иммунном ответе.

• Общий анализ крови

  • Возможное снижение уровня эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов и тромбоцитов.

• Анализ мочи

  • Протеинурия – белок в моче.
  • Гематурия – эритроциты в моче.
  • Цилиндрурия – цилиндры в моче.
  • Пиурия – лейкоциты в моче.

• Биохимический анализ крови

  • Повышение креатинина указывает на поражение почек.
  • Повышение АЛАТ и АСАТ указывает на поражение печени.
  • Повышение креатинкиназы наблюдается при поражении мышечной ткани.

Инструментальные методы исследования

• Рентгенография суставов

Выявляются незначительные изменения без эрозий.

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Позволяют выявить поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

• Ядерно-магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие изменения.

• Эхокардиография

Определяет наличие жидкости в перикардиальной полости, поражение перикарда и клапанов сердца.

Специфические процедуры

• Спинномозговая пункция помогает исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
• Биопсия почек позволяет определить тип гломерулонефрита и выбрать тактику лечения.
• Биопсия кожи уточняет диагноз и исключает схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

Несмотря на достижения в лечении системной красной волчанки, задача остаётся сложной. Не выявлены ни основная причина заболевания, ни методы её устранения. Лечение сосредоточено на блокировке механизмов болезни, снижении факторов риска и предотвращении осложнений.

Общие рекомендации

• Избегать физических и эмоциональных стрессов.
• Уменьшить время на солнце и использовать солнцезащитные средства.

Медикаментозное лечение

1. Глюкокортикостероиды — наиболее эффективные средства в терапии СКВ.

Долгосрочное применение глюкокортикостероидов улучшает качество и продолжительность жизни. Режимы приёма:

• Внутрь:
  • Начальная доза преднизолона — 0,5–1 мг/кг.
  • Поддерживающая доза — 5-10 мг.
  • Принимать утром, снижение дозы на 5 мг каждые 2-3 недели.
• Внутривенное введение метилпреднизолона (пульс-терапия):
  • Доза 500-1000 мг в сутки на 3-5 дней.
  • Либо 15-20 мг/кг массы тела.

Такой режим снижает активность иммунной системы и облегчает симптомы.

Показания к пульс-терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

Популярна комбинированная пульс-терапия (глюкокортикостероид + цитостатик):
* 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана в первый день.

2. Цитостатики: циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат применяются в комплексной терапии СКВ.

Показания:
* Острый волчаночный нефрит.
* Васкулиты.
* Формы, не поддающиеся лечению кортикостероидами.
* Необходимость снижения доз кортикостероидов.
* Высокая активность СКВ.
* Прогрессирующее или молниеносное течение.

Дозы и способы введения:
* Циклофосфан при пульс-терапии — 1000 мг, затем ежедневно по 200 мг до 5000 мг.
* Азатиоприн — 2-2,5 мг/кг/день.
* Метотрексат — 7,5-10 мг/неделя, внутрь.

3. Противовоспалительные средства применяются при высокой температуре, поражении суставов и серозитах.

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и другие.

4. Препараты аминохинолинового ряда обладают противовоспалительным и иммуноподавляющим действием, используются при повышенной чувствительности к солнечному свету и кожных поражениях.

• Делагил, плаквенил и другие.

5. Биологические препараты — перспективный метод лечения СКВ.

Они имеют меньше побочных эффектов по сравнению с гормональными средствами и целенаправленно действуют на механизмы иммунных заболеваний. Эффективны, но дороги.
* Анти CD 20 – Ритуксимаб.
* Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел.

6. Другие препараты:

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и другие).
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и другие).
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и другие).
• Препараты кальция и калия.

7. Методы экстракорпорального лечения:

• Плазмаферез — метод очистки крови, удаляющий антитела, вызывающие СКВ.
• Гемосорбция — метод очистки крови с использованием сорбентов.

Эти методы применяются при тяжёлом течении СКВ или отсутствии эффекта от традиционного лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Риск осложнений при системной красной волчанке (СКВ) зависит от особенностей течения заболевания.

Типы течения системной красной волчанки:

1. Острое течение – внезапное начало, быстрое развитие и одновременное проявление симптомов, затрагивающих множество органов (легкие, сердце, центральная нервная система и др.). Острое течение встречается редко и быстро приводит к осложнениям, возможен летальный исход.

2. Подострое течение – постепенное начало, чередование обострений и ремиссий, преобладание общих симптомов (слабость, потеря веса, субфебрильная температура до 38°C). Поражение внутренних органов и осложнения возникают через 2-4 года после начала болезни.

3. Хроническое течение – наиболее благоприятный вариант, характеризующийся медленным началом, поражением кожи и суставов, длительными периодами ремиссии. Поражение внутренних органов и осложнения могут проявиться лишь спустя десятилетия.

Поражения сердца, почек, легких, центральной нервной системы и крови, описываемые как симптомы, на самом деле являются осложнениями СКВ.

Выделяются осложнения, угрожающие жизни пациента:

• инфаркт миокарда;
• перикардит;
• кардиосклероз и пороки сердца;
• сердечно-дыхательная недостаточность;
• острая или хроническая почечная недостаточность (нефрит);
• печеночная недостаточность;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• легочная гипертензия и отек легких;
• гангрена кишечника;
• инсульт (ишемический и геморрагический);
• гангрена нижних конечностей из-за тромбоза сосудов;
• внутренние кровотечения (чаще легочные) и другие.

Что касается прогноза, СКВ не поддается полному излечению и требует постоянного приема гормональных и других медикаментов.

Качество и продолжительность жизни при СКВ зависят от нескольких факторов:

1. Тип течения заболевания: острое течение имеет неблагоприятный прогноз с возможными серьезными осложнениями в течение нескольких лет. Хроническое течение, наблюдаемое в 90% случаев, позволяет дожить до старости при соблюдении рекомендаций врача.
2. Своевременность и адекватность терапии: длительное применение глюкокортикостероидов и других препаратов способствует продолжительным периодам ремиссии, снижает риск осложнений и улучшает качество жизни. Важно начать лечение до появления осложнений.
3. Возраст пациента: у молодых пациентов выше активность аутоиммунного процесса и агрессивность течения заболевания из-за большей реактивности иммунной системы.
4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз. Регулярные визиты к врачу, следование рекомендациям, своевременное обращение за помощью при обострениях, избегание солнечных лучей, ограничение водных процедур и здоровый образ жизни способствуют профилактике обострений.

Какие бывают виды и формы красной волчанки?

Формы системной красной волчанки зависят от типа течения заболевания:

• острая;
• подострая;
• хроническая (подробности в предыдущем разделе статьи).

Красная волчанка — это группа заболеваний с похожими симптомами и механизмами развития, название связано с изменениями на коже лица, напоминающими следы волчьего укуса.

1. Системная красная волчанка – заболевание, затрагивающее соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других органов.

2. Лекарственная красная волчанка – обратимая форма, возникающая под воздействием определенных медикаментов:

• препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: фенотиазины (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и другие;
• антиаритмическое средство – Новокаинамид;
• сульфаниламиды: Бисептол и другие;
• противотуберкулезный препарат Изониазид;
• оральные контрацептивы;
• растительные препараты для лечения венозных заболеваний (тромбофлебит, варикоз и др.): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и другие.

Клинические проявления лекарственной красной волчанки аналогичны симптомам системной формы. Все признаки исчезают после отмены препаратов, в редких случаях может потребоваться короткий курс гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз устанавливается методом исключения: если симптомы появились сразу после начала приема медикаментов и исчезли после их отмены, а затем вновь проявились при повторном использовании, это указывает на лекарственную красную волчанку.

3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать системной. Этот тип в основном затрагивает кожу лица. Изменения на коже схожи с проявлениями системной красной волчанки, однако анализы крови не показывают изменений, характерных для СКВ, что важно для дифференциальной диагностики. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, чтобы отличить это заболевание от других с похожими проявлениями (экзема, псориаз, кожная форма саркоидоза и др.).

4. Неонатальная красная волчанка встречается у новорожденных матерей с системной красной волчанкой или другими аутоиммунными заболеваниями. У матери могут отсутствовать симптомы СКВ, но при обследовании выявляются аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3 месяцев:

• изменения на коже лица (часто в виде бабочки);
• врожденная аритмия, обнаруживаемая на УЗИ плода в II-III триместрах беременности;
• недостаток кровяных клеток (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов);
• наличие аутоиммунных антител, специфичных для СКВ.

Все проявления неонатальной красной волчанки исчезают через 3-6 месяцев без специального лечения, как только материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Однако необходимо соблюдать меры предосторожности (избегать солнечных и других ультрафиолетовых лучей), а при выраженных кожных проявлениях можно использовать 1% мазь Гидрокортизона.

5. Термин «волчанка» также применяется в контексте туберкулеза кожи лица – туберкулезная волчанка. Туберкулез кожи внешне напоминает бабочку, характерную для системной красной волчанки. Для установления диагноза требуется гистологическое исследование кожи, а также микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба для выявления микобактерий туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).

Фото:так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

Группа системных заболеваний соединительной ткани:

• Системная красная волчанка.
• Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – аутоиммунное заболевание, при котором антитела поражают гладкие и скелетные мышцы.
• Системная склеродермия – замена нормальной соединительной ткани на нефункциональную, включая сосуды.
• Диффузный фасциит (эозинофильный) – заболевание, затрагивающее фасции, обвивающие скелетные мышцы. У большинства пациентов наблюдается повышенное количество эозинофилов в крови.
• Синдром Шегрена – поражение слезных, слюнных и потовых желез, что приводит к «сухому синдрому».
• Другие системные заболевания.

Системную красную волчанку следует отличать от системной склеродермии и дерматомиозита из-за схожих патогенетических механизмов и клинических проявлений.

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики	Системная красная волчанка	Системная склеродермия	Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни	* слабость, утомляемость; * повышение температуры; * потеря веса; * нарушения чувствительности кожи; * суставные боли.	* слабость, утомляемость; * повышение температуры; * нарушения чувствительности кожи, жжение; * онемение конечностей; * потеря веса; * суставные боли; * синдром Рейно – ухудшение кровообращения в конечностях. Фото:Синдром Рейно	* выраженная слабость; * повышение температуры; * мышечные боли; * возможны суставные боли; * скованность движений; * уплотнения и увеличение объема скелетных мышц; * отек и синюшность век; * синдром Рейно.
Температура	Длительная лихорадка, температура выше 38-39°C.	Длительный субфебрилитет (до 38°C).	Умеренная длительная лихорадка (до 39°C).
Внешний вид больного	Поражения кожи, особенно на лице, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть на всем теле и слизистых. Кожа сухая, наблюдается выпадение волос и ногтей. Ногти деформируются, появляются исчерченные ногтевые пластинки. Также могут быть геморрагические высыпания.	Лицо может выглядеть «маскообразно», без мимики, кожа блестит, вокруг рта глубокие складки, неподвижная и плотно спаяна с глубокими тканями. Часто наблюдаются нарушения работы желез. Выпадение волос и ногтей. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи».	Специфическим признаком является отек век, их цвет может быть красным или фиолетовым, на лице и в области декольте разнообразные высыпания. С прогрессированием болезни лицо принимает «маскообразный вид», может быть перекошенным, часто наблюдается опущение верхнего века.
Основные симптомы в период активности заболевания	* поражение кожи; * фотосенсибилизация; * суставные боли, скованность движений; * изменения в костях; * нефрит; * сердечно-сосудистые симптомы; * одышка; * нарушения моторики кишечника; * поражение центральной нервной системы.	* изменения на коже; * синдром Рейно; * суставные боли и скованность движений; * дистрофические изменения костей; * мышечная слабость; * серьезные нарушения работы кишечника; * нарушения сердечного ритма; * одышка.	* изменения на коже; * выраженные мышечные боли, слабость; * синдром Рейно; * нарушения движений; * одышка; * трудности с глотанием; * нарушения ритма сердца; * нарушения акта дефекации и мочеиспускания.
Прогноз	Хроническое течение, со временем поражаются все больше органов. Без лечения развиваются осложнения, угрожающие жизни. При адекватной терапии возможна длительная ремиссия.
Лабораторные показатели	* повышение гаммаглобулинов; * ускорение СОЭ; * положительный С-реактивный белок; * снижение уровня иммунных клеток; * низкое количество форменных элементов крови; * повышенный уровень LE-клеток; * положительный ANA-тест; * анти-ДНК и другие аутоиммунные антитела.		* повышение гаммаглобулинов, миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина; * положительный тест на LE-клетки; * редко анти-ДНК.
Принципы лечения	Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия.

Нет единственного анализа, который мог бы полностью отличить системную красную волчанку от других заболеваний. Симптомы схожи, особенно на ранних стадиях. Опытные ревматологи могут диагностировать системную красную волчанку, основываясь на оценке кожных проявлений.

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

Системная красная волчанка (СКВ) у детей встречается реже, чем у взрослых, чаще диагностируется ревматоидный артрит. Заболевание преимущественно затрагивает девочек (90% случаев). СКВ может проявляться у детей грудного и раннего возраста, но чаще всего диагностируется в период полового созревания (11-15 лет).

Из-за особенностей иммунной системы и гормонального фона, СКВ у детей имеет свои характерные черты.

Характерные особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

• Тяжелое течение с высокой активностью аутоиммунного процесса;
• Хроническая форма наблюдается лишь в одной трети случаев;
• Чаще встречается острое или подострое течение с быстрым поражением внутренних органов;
• Выделяют острейшее или молниеносное течение, при котором одновременно поражаются все органы, включая центральную нервную систему, что может привести к летальному исходу в первые полгода;
• Частое развитие осложнений и высокая смертность;
• Наиболее распространенное осложнение – нарушение свертываемости крови, проявляющееся внутренними кровотечениями и геморрагическими высыпаниями (синяки, кровоизлияния на коже), что может привести к ДВС-синдрому (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови);
• СКВ у детей часто проявляется в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что усугубляет течение заболевания;
• Дети с СКВ обычно истощены, имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии.

Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

1.Острый старт болезни с повышением температуры тела (выше 38-39°C), болями в суставах, выраженной слабостью и резкой потерей веса.
2.Изменения кожи в виде «бабочки» встречаются редко. Чаще наблюдается геморрагическая сыпь (синяки без видимой причины, петехии). Также возможны выпадение волос и повышенная чувствительность кожи к солнечному свету. В ротовой полости могут образовываться длительно незаживающие язвы.
3.Боли в суставах – типичный признак активной СКВ, с накоплением жидкости в полостях суставов. Со временем боли могут сочетаться с мышечными болями и скованностью движений.
4.Образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде), асцита и других экссудативных реакций.
5.Поражение сердца проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6.Поражение почек или нефрит у детей развивается чаще, чем у взрослых, и может быстро привести к острому почечному недостаточности.
7.Поражение легких встречается редко.
8. В раннем периоде болезни у подростков часто наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит, перитонит и т.д.).
9.Поражение центральной нервной системы проявляется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях – судорогами.

СКВ у детей характеризуется разнообразием симптомов, многие из которых могут маскироваться под другие заболевания, что затрудняет диагностику. Задержка с установлением диагноза может негативно сказаться на лечении, так как своевременное начало терапии важно для достижения ремиссии.

Принципы диагностики СКВ аналогичны таковым у взрослых и основываются на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител). В общем анализе крови на ранних стадиях наблюдается снижение всех форменных элементов крови и нарушения свертываемости.

Лечение системной красной волчанки у детей включает длительный прием глюкокортикоидов (например, Преднизолон), цитостатиков и противовоспалительных препаратов. СКВ требует срочной госпитализации в ревматологическое отделение или отделение интенсивной терапии. В стационаре проводится полное обследование и подбирается необходимая терапия. Учитывая нарушения свертываемости крови, часто назначаются инъекции Гепарина.

При своевременном лечении возможно достижение стойкой ремиссии, что позволяет детям нормально расти и развиваться, включая половое созревание. У девочек восстанавливается менструальный цикл, возможна беременность. Прогноз на жизнь в таких случаях благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Как уже отмечалось, системная красная волчанка (СКВ) чаще всего затрагивает молодых женщин, для которых материнство имеет особое значение. Однако сочетание СКВ и беременности связано с высокими рисками для матери и ребенка.

Риски беременности у женщин с системной красной волчанкой:

1. СКВ обычно не препятствует зачатия, как и длительный прием Преднизолона.
2. Прием цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) делает беременность невозможной, так как эти препараты негативно влияют на половые клетки и эмбрион; зачатие возможно не ранее чем через полгода после их отмены.
3. Около половины беременностей при СКВ завершаются рождением здорового, доношенного ребенка. В 25% случаев дети рождаются недоношенными, а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности.

4. Возможные осложнения беременности при СКВ, чаще всего связанные с поражением сосудов плаценты:

   • гибель плода;
   • выкидыши на ранних сроках;
   • серьезные пороки у детей;
   • фосфолипидные антитела могут способствовать образованию тромба;
   • преждевременная отслойка плаценты;
   • плацентарная недостаточность, что может привести к хронической гипоксии плода и задержке его развития (ЗВУР);
   • маточное кровотечение во время или после родов;
   • СКВ может усугубить проявления позднего токсикоза или гестоза во второй половине беременности, что проявляется повышением артериального давления, отеками и потерей белка с мочой; это состояние может привести к нехватке кислорода для плода и нарушению его развития.

5. Гормональные изменения во время беременности влияют на течение СКВ. В трети случаев состояние ухудшается, особенно в первые недели I триместра или в III триместре. В других случаях возможно временное улучшение, но большинство женщин сталкиваются с обострением СКВ через 1-3 месяца после родов. Точный ход аутоиммунного процесса предсказать невозможно.

6. Беременность может стать триггером для начала СКВ или спровоцировать переход дискоидной (кожной) волчанки в СКВ.
7. Мать с СКВ может передать ребенку гены, предрасполагающие к развитию аутоиммунного заболевания.
8. У новорожденного может развиться неонатальная красная волчанка, связанная с материнскими аутоиммунными антителами; это состояние временное и обратимое.

Рекомендации при планировании беременности для женщин с системной красной волчанкой:

• Беременность следует планировать под наблюдением ревматолога и гинеколога.
• Желательно зачатие в период стабильной ремиссии хронической формы СКВ.
• При остром течении СКВ с осложнениями беременность может негативно сказаться на здоровье и даже привести к летальному исходу.
• Если беременность наступила во время обострения, решение о ее сохранении принимается врачами совместно с пациенткой. Обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых противопоказаны при беременности.
• Рекомендуется беременеть не ранее чем через 6 месяцев после отмены цитостатиков.
• При поражении почек и сердца беременность противопоказана, так как это может привести к летальному исходу из-за почечной и/или сердечной недостаточности.

Ведение беременности при системной красной волчанке:

1. На протяжении всей беременности необходимо регулярное наблюдение у ревматолога и акушера-гинеколога, подход к каждой пациентке должен быть индивидуальным.
2. Важно соблюдать режим: избегать переутомления, стрессов и следить за питанием.
3. Необходимо внимательно следить за изменениями в состоянии здоровья.
4. Роды должны проходить только в родильном доме из-за риска серьезных осложнений.

5. Обязательный контроль лабораторных и инструментальных исследований на протяжении всей беременности:

   • общий анализ крови;
   • общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому;
   • биохимический анализ крови и печеночные пробы;
   • иммунологическое исследование крови, особенно важно следить за фосфолипидными антителами и LE-клетками;
   • УЗИ плода и допплерография сосудов плаценты;
   • ЭКГ;
   • УЗИ почек и брюшной полости.

6. Нельзя самостоятельно прекращать терапию СКВ из-за беременности, так как это может привести к обострению заболевания. Резкое прекращение гормональных препаратов может вызвать синдром отмены с серьезными последствиями.

7. В начале беременности ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон является основным препаратом для лечения СКВ и не противопоказан во время беременности. Дозировка подбирается индивидуально.
8. Беременным с СКВ рекомендуется прием витаминов, препаратов калия, аспирина (до 35-й недели) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
9. Обязательно лечение позднего токсикоза и других патологий беременности в условиях родильного дома.
10. После родов ревматолог может увеличить дозу гормонов; в некоторых случаях может быть рекомендовано прекращение грудного вскармливания, а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс-терапия, так как именно послеродовой период опасен для развития серьезных обострений.

Ранее женщинам с СКВ не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия советовали делать медицинский аборт. Однако сейчас мнение врачей изменилось: нельзя лишать женщину возможности стать матерью, особенно учитывая шансы на рождение здорового малыша. Важно предпринять все меры для минимизации рисков для матери и ребенка.

Красная волчанка это заразно?

Каждый, кто замечает необычные высыпания на лице, начинает беспокоиться: «А не заразно ли это?». Это особенно касается людей, долго страдающих от таких проявлений и принимающих лекарства. Ранее врачи считали, что системная красная волчанка может передаваться половым путем, через контакт или воздушно-капельным путем. Однако глубокое изучение механизма этого заболевания опровергло эти мифы, так как это аутоиммунный процесс.

На данный момент точная причина системной красной волчанки остается неясной, существуют лишь теории. Основным фактором считаются определенные гены, но не все носители этих генов страдают от аутоиммунных заболеваний.

Пусковые факторы, способствующие развитию системной красной волчанки, могут включать:

• вирусные инфекции;
• бактериальные инфекции (в частности, бета-гемолитический стрептококк);
• стресс;
• гормональные изменения (например, беременность или подростковый возраст);
• влияние окружающей среды (например, ультрафиолетовое излучение).

Инфекции не являются непосредственными возбудителями этого заболевания, поэтому системная красная волчанка не заразна.

Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже содержится значительное количество палочек туберкулеза, и в этом случае возможен контактный путь передачи.

Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

При любом заболевании, включая красную волчанку, правильное питание имеет важное значение. У пациентов часто наблюдаются дефицит питательных веществ или избыточный вес на фоне гормональной терапии, а также нехватка витаминов и микроэлементов.

Основной принцип диеты при системной красной волчанке – сбалансированное питание.

Рекомендуемые продукты:

1. Продукты, богатые ненасыщенными жирными кислотами (Омега-3):

• морская рыба;
• орехи и семена;
• растительное масло в небольшом количестве;

2. Фрукты и овощи – источники витаминов и микроэлементов, содержащие природные антиоксиданты. Полезны зеленые овощи и травы, богатые кальцием и фолиевой кислотой.

3. Соки и морсы;

4. Нежирное мясо птицы: куриное и индюшиное филе;

5. Нежирные молочные продукты, особенно кисломолочные (нежирный сыр, творог, йогурт);

6. Злаки и растительная клетчатка (например, зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы).

Продукты, которых следует избегать:

1. Продукты с насыщенными жирными кислотами, негативно влияющие на сосуды и усугубляющие течение СКВ:

• животные жиры;
• жареные блюда;
• жирные сорта мяса (красное мясо);
• молочные продукты с высоким содержанием жира.

2. Семена и ростки люцерны.

3. Чеснок – стимулирует иммунную систему.

4. Соленые, острые и копченые блюда, задерживающие жидкость в организме.

При проблемах с желудочно-кишечным трактом рекомендуется дробное питание по лечебной диете – стол №1. Противовоспалительные препараты лучше принимать во время еды или сразу после.

Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после индивидуального подбора терапии в стационаре. Самостоятельно назначать тяжелые препараты нельзя, так как это может привести к негативным последствиям. Гормоны, цитостатики и нестероидные противовоспалительные средства имеют свои особенности и побочные эффекты, а дозировка индивидуальна. Лечение должно строго соблюдаться, пропуски недопустимы.

Что касается рецептов народной медицины, то при системной красной волчанке не стоит рисковать. Ни одно из этих средств не остановит аутоиммунный процесс, и можно упустить драгоценное время. Народные средства могут быть эффективны только в сочетании с традиционными методами лечения и после консультации с ревматологом.

Некоторые народные средства для лечения системной красной волчанки:

• Апитерапия – пчелиный яд улучшает кровообращение, расширяет сосуды и снижает вязкость крови. Пчел прикладывают к пораженным участкам кожи.
• Настойка 10% болиголова – небольшое количество втирается в пораженные участки кожи дважды в день. Болиголов воздействует на аутоиммунные клетки.
• Сок чистотела + вазелин + ланолин в равных пропорциях. Мазь наносят на пораженную кожу; чистотел обладает противовоспалительными свойствами.
• Мумиё – по 200 мг в день в течение месяца. Мумиё нормализует иммунную систему и обмен веществ, обладает противовоспалительным действием.
• Спиртовая настойка элеутерококка – 100 г корня на 500 мл водки, настаивать 7 дней. Принимать по 5 мл дважды в день. Элеутерококк обладает противоревматическими и противовоспалительными свойствами.
• Отвар солодки – 2 чайные ложки корня на 600 мл воды, кипятить 15 минут. Суточная доза – весь отвар. Солодка нормализует гормональный фон и улучшает кровообращение.
• Настой из цикория, грецких орехов и пасленов. Смешать черный паслен, незрелые грецкие орехи и корень цикория (в соотношении 2:3:4), залить 800 мл кипящей воды, настоять 3 часа. Принимать по 10 мл трижды в день после еды.
• Растирания из мухоморов – шляпки мухоморов поместить в банку, оставить в темном месте до превращения в однородную массу. Натирать пораженные участки кожи. Будьте осторожны, чтобы не допустить попадания грибов на слизистые оболочки.

Меры предосторожности!Все народные средства с ядовитыми травами должны храниться в недоступном для детей месте. С такими средствами нужно быть осторожными, так как любой яд может быть лекарством в малых дозах.

Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

Фото: изменения на лице в виде бабочки, характерные для системной красной волчанки.

Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. У пациентки утолщены суставы на фалангах пальцев, что указывает на артрит.

Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: наблюдаются ломкость, изменение оттенка и продольные полосы на ногтевой пластине.

Волчаночные поражения слизистой оболочки рта. Они напоминают инфекционные стоматиты и долго не заживают.

Вот так могут проявляться первые признаки дискоидной или кожной формы красной волчанки.

Так выглядит неонатальная красная волчанка. Изменения обратимы, и в будущем ребенок будет здоров.

Изменения кожи при системной красной волчанке у детей. Сыпь геморрагического характера напоминает коревые высыпания и оставляет длительные пигментные пятна.

Вопрос-ответ

Каковы причины возникновения системной красной волчанки?

Чаще всего красную волчанку у взрослых вызывают генетические причины, но это может быть и гормональный сбой, и перенесенная инфекция. Самый частый предрасполагающий фактор внешней среды, который отмечен медицинской статистикой, – чрезмерное получение солнечного ультрафиолета.

Как диагностируется системная красная волчанка?

В обязательном порядке выполняется анализ на антинуклеарные антитела и антитела к ДНК, общий и биохимический анализ крови и анализ мочи, СОЭ. Эти данные позволяют специалисту следить за течением болезни.

Что лежит в основе патогенеза СКВ?

В основе патогенеза СКВ лежит образование антител к ядрам и отдельным компонентам собственных клеток с формированием циркулирующих иммунных комплексов, которые откладываются в базальной мембране кожи, клубочках почек и других органах, вызывая иммуновоспалительное повреждение тканей.

Как лечить СКВ?

Полностью вылечить волчанку нельзя – заболевание имеет хронический характер. Можно только вывести его в стадию ремиссии, чтобы человек мог вести нормальный образ жизни. Для лечения применяют глюкокортикостероиды и нестероидные противовоспалительные препараты, плазмаферез, иммунодепрессанты.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Системная красная волчанка может проявляться различными симптомами, и ранняя диагностика играет ключевую роль в успешном лечении. Обсуждайте с врачом любые изменения в состоянии здоровья и следите за общим самочувствием.

СОВЕТ №2

Ведите дневник симптомов. Записывайте свои ощущения, изменения в состоянии здоровья и возможные триггеры обострений. Это поможет вам и вашему врачу лучше понять течение болезни и адаптировать план лечения.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на образ жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и достаточный сон могут значительно улучшить качество жизни при СКВ. Избегайте стрессов и старайтесь находить время для отдыха и релаксации.

СОВЕТ №4

Поддерживайте связь с сообществом. Общение с другими людьми, страдающими от СКВ, может быть полезным. Вы можете обмениваться опытом, получать поддержку и находить новые способы справляться с заболеванием.